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病因学

基于病因，中央气道阻塞（CAO)一般分为恶性和非恶性CAO。虽然恶性和非恶性气道阻塞的临床表现类似，但是二者不能归为同一组，发患者群更是有显著不同。[26]

恶性CAO

  • 恶性气道阻塞的4项发生机制：邻近肿瘤侵入气道；原发气道腔内恶性肿瘤；支气管内病变转移；或邻近恶性病变压迫气道（例如纵隔恶性肿瘤或癌性淋巴结肿大）。中央气道阻塞：恶性肿瘤阻塞右主支气管[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中央气道阻塞：恶性肿瘤阻塞右主支气管由 Jose Fernando Santacruz MD, FCCP, DAABIP 和 Erik Folch MD, MSc 提供；经许可后使用 [Citation ends].

  • 恶性CAO最常见的病因是邻近肿瘤伸入气道，最常见于原发性支气管癌。[1][2]最常见的细胞类型是鳞状细胞癌（SCC),占引起中央气道阻塞的非小细胞肺癌（NSCLC)的一半以上。[27][28]大约30%的肺癌患者在某个阶段会经历支气管内阻塞的症状。[29][30]

  • 其他类型肿瘤常因位于邻近部位侵及支气管，包括食管癌，喉癌和甲状腺恶性肿瘤。[1]

  • 原发气道肿瘤现代少见。SCC和腺样囊性癌（ACC)[31]占所有原发气管肿瘤的70%-86%。其他少见的原发气道恶性肿瘤包括类癌和黏液上皮样瘤。类癌是位于隆突远端主要的原发气道恶性肿瘤，[1][32]大约75%的类癌位于中央支气管内。[31]

  • 远隔部位的肿瘤转移到气管和支气管内相对少见。报告的发病率范围广泛，胸腔外肿瘤2%-50%转移到肺内。数据不一致可能与研究中定义不同有关。远隔部位肿瘤直接转移到气道的发病率很低。[3][33][34]一项实体肿瘤患者的尸检结果显示，只在2%病例中发现有中央气道转移。[3][31]

  • 胸外肿瘤转移到支气管内导致有症状的CAO的发病率尚不明确。已知多种肿瘤可以直接转移到气道，如乳腺癌，大肠癌，肾癌和甲状腺癌。[1][33][34]

非恶性CAO

  • 引起非恶性气管支气管阻塞的病因多种多样，从异物吸入到肺移植术后缺血相关的支气管狭窄。

  • 气管插管（ETT)相关的医源性损伤可能是导致良性气管狭窄的最常见病因。[27][35][36]虽然，报道的继发于ETT的气管狭窄发生率范围大，但是估计有症状的气管狭窄（影像学或支气管镜下证实）的发生率为2%。自从临床使用了高容低压ETT，插管相关的严重并发症的发病生率显著下降。[7][14]应当指出，经皮气管切开术后的症状性气管狭窄的发生率与开放性手术后的发生率相似。[31]

  • 继发于人工气道的气管狭窄表现为收缩性狭窄，软化或肉芽组织增生。气管切开术后狭窄可以在瘘口上，瘘口部位，气囊部位或套管口。[27]气管插管继发气管狭窄的部位相似，可以在球囊部位或插管末端。

  • 气道非恶性肿瘤不常见。最常见的气管良性新生物是鳞状细胞乳头状瘤，典型的可以累及喉和支气管，累及气管相对少见。[37]喉气管支气管乳头瘤病是一种气道多发性鳞状细胞乳头瘤，比较少见。[37]气管-支气管乳头状瘤病[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 气管-支气管乳头状瘤病由 Jose Fernando Santacruz MD, FCCP, DAABIP 和 Erik Folch MD, MSc 提供；经许可后使用 [Citation ends].据报道，5%喉乳头瘤病患者会发生支气管和肺内播散，[38]病因与HPV-6和HPV-11感染有关。[31]

  • 支气管内错构瘤是另一种罕见的良性气道肿瘤。[39]虽然错构瘤是肺内常见的良性疾病，但是仅20%病例有支气管阻塞症状。[31]

  • 气管支气管狭窄也常见于肺移植术后，其中最常见的并发症是支气管狭窄。[13][40]肺移植术后吻合口支气管狭窄[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肺移植术后吻合口支气管狭窄由 Jose Fernando Santacruz MD, FCCP, DAABIP 和 Erik Folch MD, MSc 提供；经许可后使用 [Citation ends].根据不同的报道，发生率约为1.6%到32%。[13][40][41]即使没有术前气道异常，肺移植术后可发生吻合口和非吻合口部位支气管狭窄，与坏死、断端修复和支气管内感染有关。术后肉芽组织增生和气管支气管软化也可以导致气道阻塞。[13]

  • 血管环，即异常主动脉弓或其分支压迫气道，为罕见病，其发病率小于0.2%。成人血管环常见为双主动脉弓和右侧主动脉弓伴变异的左锁骨下动脉。血管环压迫气道引起软化和动力性气道狭窄。[31]肺动脉瘤是压迫气管支气管树的另一种异血管性病因。

  • 气管支气管收缩狭窄也可与感染相关，例如结核（TB)和组织胞浆菌病。典型的结核可以累及气管远端和主支气管。[42]组织胞浆菌病通过纤维性纵隔炎或支气管内肉芽肿，引起气管支气管阻塞。[6][43]

  • 虽然异物吸入常见于儿童，但是呼吸科和急诊医生也常见到成人吸入异物。[16]成人异物吸入多见于60~70岁患者，与食物颗粒吸入有关。[44]多种因素易造成患者误吸，包括酒精中毒，使用镇静药或安眠药，牙列异常，高龄，精神反应迟钝，帕金森病，神经疾病损害吞咽功能或精神状态，外伤意识不清，癫痫和全身麻醉。[45]

  • 另一种少见但是可以引起气道阻塞的潜在原因是气道血肿，特别常见于住院患者。气道血肿原因很多，包括头部闭合伤或颈部外伤，吞入异物，咽后壁感染，颈动脉瘤，颈动脉窦按摩，颈动脉术后，颈内静脉置管，凝血障碍，颈椎外伤和手术，颈部过伸损伤和甲状腺针吸操作后。[46][47][48]

病理生理学

CAO的病生理基础与各种气道阻塞性病因导致气流受限有关，因此可以是机械性或动力性阻塞。根据阻塞程度和位置，可以出现氧合和通气功能受损。

恶性CAO

  • 恶性病变导致的气道阻塞，气流受限的原因与腔内肿瘤生长，肿瘤引起的气道外压，或两种情况均存在有关。恶性细胞可以是从邻近部位浸润到气道或是原发于气道的恶性病变。中央气道阻塞：恶性肿瘤阻塞右主支气管[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中央气道阻塞：恶性肿瘤阻塞右主支气管由 Jose Fernando Santacruz MD, FCCP, DAABIP 和 Erik Folch MD, MSc 提供；经许可后使用 [Citation ends].

  • 另外，邻近肿瘤压迫或恶性病变淋巴结肿大也可以阻塞气管支气管。

非恶性CAO

  • 非恶性病变导致的CAO的病生理过程更复杂，因不同病因而明显不同。

  • 气管狭窄可能是气管插管（ETT)高气囊压的结果。当气囊压超过气管黏膜平均毛细血管压（大约>20cm H2O),毛细血管血流的阻塞引起黏膜炎症和糜烂，继而坏死引起气管结构破坏和瘢痕形成，导致气道收缩狭窄。[14]

  • 气管病变也可与炎症引起的气管软化有关，继而气管壁变薄而支撑减弱。

  • 气管插管或气管切开套管的末端可以引起气道壁的直接损伤，继而导致肉芽组织增生相关的气道阻塞。

  • 肺移植术后早期的气管支气管狭窄，可能与支气管吻合口缺血有关。[49][50]严重的血流损伤可以引起任何或所有支气管软骨的骨化、钙化或碎片化，导致支气管狭窄或软化。[13]肺移植术后吻合口支气管狭窄[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肺移植术后吻合口支气管狭窄由 Jose Fernando Santacruz MD, FCCP, DAABIP 和 Erik Folch MD, MSc 提供；经许可后使用 [Citation ends].

  • 为呼气相中央气道塌陷，即在呼气时因气管支气管软化或过度动力性气道塌陷，导致气管和主支气管过度狭窄而产生气流受限。[12]这种类型的气道阻塞常称为动力性或功能性狭窄。[19]

  • 成人异物吸入主要是继发于因某些疾病导致患者意识状态的变化或神经肌肉损伤，从而引起气管保护机制异常。[45]

  • 气道血肿导致CAO的病生理机制与咽部水肿和/或咽部或气管直接压迫有关。虽然正常气管硬且难以压扁，但是对于存在病变的气道（如甲状腺肿大），易于被肿胀的血肿阻塞气道。[46]

分类

恶性与非恶性

恶性

  • 原发性支气管-肺恶性肿瘤[1][2]

    • 支气管原发癌（小细胞和非小细胞肺癌）

    • 类癌

    • 癌肉瘤

    • 肺肉瘤

    • 涎腺型肿瘤

    • 腺样囊性癌

    • 黏液上皮样癌

  • 支气管内转移性疾病[3]

    • 支气管源性癌

    • 肾细胞癌

    • 乳腺癌

    • 甲状腺癌

    • 大肠癌

    • 肉瘤

    • 黑色素瘤

    • 卵巢癌

    • 子宫恶性肿瘤

    • 睾丸癌

    • 鼻咽癌

    • 肾上腺癌

    • 慢性淋巴细胞白血病[4]

  • 纵隔恶性肿瘤[5]

    • 胸腺癌

    • 甲状腺癌

    • 胚胎细胞肿瘤（如畸胎瘤）

  • 其他恶性肿瘤[1][2]

    • 喉癌

    • 食管癌

    • 淋巴瘤（霍奇金和非霍奇金淋巴瘤）

    • 淋巴结相关的其他恶性肿瘤

非恶性

  • 淋巴结肿大[6][7]

    • 结节病

    • 感染（结核，组织胞浆菌病）

  • 血管[8]

    • 血管环

    • 扩张的主动脉

    • 主动脉瘤

    • 肺动脉瘤

  • 软骨[2]

    • 复发性多软骨炎

  • 肉芽组织过度增生[8][9]

    • 气管插管

    • 气管切开套管

    • 气道支架

    • 异物

    • 外科吻合术（肺移植后）

    • 肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）

    • 鼻硬结病（鼻硬结克雷白氏杆菌感染

  • 良性原发气道肿瘤[10][11]

    • 错构瘤

    • 淀粉样变性

    • 乳头状瘤病

    • 支气管内炎性假瘤

  • 高动力性[8][12]

    • 气管软化

    • 支气管软化

    • 严重动力性气道塌陷

  • 蹼样狭窄[8]

    • 特发性进行性声门下狭窄

    • 结核

    • 结节病

  • 外科术后[13]

    • 心肺移植或肺移植术后（支气管狭窄，过度肉芽组织增生，气管支气管软化）

    • 气管或支气管袖状切除术后

  • 损伤后[2][8][14]

    • 气管插管或气管切开术后

    • 烧伤/烟雾吸入气道损伤

    • 气道血肿

  • 感染[6][7][8]

    • 结核

    • 气道乳头状瘤病

    • 鼻硬结病

    • 病毒或细菌性气管支气管炎

    • 白喉

    • 纤维性纵隔炎（结核，组织胞浆菌病）

    • 会厌炎

  • 其他[14][15]

    • 甲状腺病变（甲状腺肿，甲状腺囊肿）

    • 增大的胸腺

    • 黏液栓

    • 经气管吸氧导管引起的黏液球

    • 声带麻痹

    • 血块

    • 异物吸入

气道管腔狭窄的本质[15][16][17][18]

管腔狭窄包括管内型，管外型或混合型。中央气道阻塞类型：内生型，外压型，混合型[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中央气道阻塞类型：内生型，外压型，混合型由 Jose Fernando Santacruz MD, FCCP, DAABIP 和 Erik Folch MD, MSc 提供；经许可后使用 [Citation ends].

管内型或管腔内阻塞：

  • 因支气管内阻塞性病变导致气道管腔狭窄（支气管内肿瘤，过度肉芽组织增生）。

管外型或管腔外阻塞：

  • 支气管外病变压迫气道（邻近部位的肿瘤，淋巴结肿大，甲状腺囊肿）。

混合型阻塞：

  • 同时出现管内型和管外型病变阻塞管腔。

结构性狭窄与动力性狭窄[19]

结构性狭窄：

  • 1型：外生的/腔内型

  • 2型：腔外型

  • 3型：扭曲变形

  • 4型：瘢痕/狭窄

动力性或功能性狭窄：

  • 1型：软骨损伤/软化

  • 2型：膜样塌陷

动力性上气道阻塞与固定性上气道阻塞

动力性胸腔外上气道阻塞

  • 胸腔外气管软化

  • 双侧声带麻痹（甲状腺切除术后，恶性肿瘤，颈部放疗）

  • 声带功能障碍

  • 颈部肿瘤

  • 声门下狭窄

动力性胸腔内上气道阻塞：

  • 胸腔内气管软化

  • 气管-支气管恶性肿瘤

固定性上气道阻塞：

  • 气管狭窄

  • 恶性肿瘤

  • 类风湿性关节炎环杓软骨关节炎/关节强直

  • 青少年喉气管乳头状瘤病

  • 鼻硬结病（鼻硬结克雷白氏杆菌感染

  • 声门下狭窄

  • 甲状腺肿大

  • 声带收缩狭窄

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