细胞铁转运抑制剂
抑制肠道铁摄取是一种新方法,可减轻血色病中的铁超负荷,因为铁吸收增加是本病的关键原因。[2]Brissot P, de Bels F. Current approaches to the management of hemochromatosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006;36-41.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17124037?tool=bestpractice.com达成这个目标的一个方法是通过铁调素治疗性给药,预计能够减少肠道铁吸收以及铁从巨噬细胞中的释放。数据已经验证了概念,表明在血色病鼠模型中,通过增加铁调素的表达,可以防止铁超负荷。[59]Nicolas G, Viatte L, Lou DQ, et al. Constitutive hepcidin expression prevents iron overload in a mouse model of hemochromatosis. Nat Genet. 2003;34:97-101.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12704388?tool=bestpractice.com
去铁酮
去铁酮是一种口服铁螯合剂,可在美国外的一些地区获取。在推广运用前,其安全性和有效性还有待进一步研究。[60]Hoffbrand AV, Cohen A, Hershko C. Role of deferiprone in chelation therapy for transfusional iron overload. Blood. 2003;102:17-24.http://www.bloodjournal.org/content/102/1/17.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637334?tool=bestpractice.com
红细胞去除法
一项在遗传性血色病患者中进行的随机临床试验显示:与放全血方法相比,红细胞去除法在开始治疗阶段能更快的降低铁蛋白水平并减少每位患者的治疗次数,但不能提前达到目标铁蛋白水平。[61]Sundic T, Hervig T, Hannisdal S, et al. Erythrocytapheresis compared with whole blood phlebotomy for the treatment of hereditary haemochromatosis. Blood Transfus. 2014;12(suppl 1):s84-s89.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3934269/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24333062?tool=bestpractice.com