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2 期：C282Y 纯合性，转铁蛋白饱和度（＞45%）及血清铁蛋白水平（男性：＞674 pmol/L [＞300 ng/mL]；女性：＞449 pmol [＞200 ng/mL]）均升高，但无临床症状。[47]在无症状的中年 C282Y 纯合子患者中，如果初始铁蛋白仅轻度升高（例如：＜1125 pmol/L [＜500 ng/mL]），应当监测，无需治疗。[54]如果放血术推迟，应当每年检查血清铁蛋白。如果铁蛋白升高或出现症状，应当开始治疗。
3 期：C282Y 纯合性，转铁蛋白饱和度（＞45%）和血清铁蛋白水平均升高（男性：＞674 pmol/L [＞300 ng/mL]；女性：＞449 pmol [＞200 ng/mL]）均升高，同时伴有该疾病引起的临床症状（如虚弱、阳萎以及关节病）并影响生活质量。[47]
4 期：C282Y 纯合性，转铁蛋白饱和度（＞45%）和血清铁蛋白水平（男性：＞674 pmol/L [＞300 ng/mL]；女性：＞449 pmol [＞200 ng/mL]）均升高，同时伴有表明器官受损的临床症状（如肝硬化伴有肝细胞癌风险，胰岛素依赖性糖尿病以及心肌病），容易引起早逝。[47]
通过放血，促进患者的骨髓利用储存的铁生成新的红细胞。
每1ml浓缩红细胞约含1mg铁，因此去除压积为40%的500ml血约去除200mg铁。
每放一单位血，大约使铁蛋白降低 67 pmol/L (30 ng/mL)。
起始按每7ml/kg体重放血（每次最多放550ml），每周一次。放血前应建议患者适当的补液，放血后24小时避免剧烈运动。[4]
已患有心血管疾病或低血压的患者，建议每2周放血一次。如果患者能耐受则逐渐增加至每周一次。
治疗前测HB和MCV，如果HB<110克/升，则暂缓治疗。
起始阶段每月检测铁蛋白一次。当铁蛋白低于正常上限时，改为每两次放血治疗后检测一次。
应持续进行放血治疗，直到转铁蛋白＜50 ng/mL，然后开始维持性放血治疗，血清铁蛋白目标为≤112 pmol/L（≤50 ng/mL）。
转铁蛋白饱和度可能会有所波动，当其维持在<75%水平时被认为是可以接受的。
推荐给未接触过肝炎的患者。[4]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
去铁胺 : 20-60mg/kg/天，静脉或皮下注射，维持8-12小时
或
地拉罗司 : 10-30mg/kg/天，口服
用于有放血治疗禁忌症的患者（即：贫血、严重心脏病或静脉通路有严重问题）。[4][47]
去铁胺是一种肠外螯合剂。具有较好的耐酸性，但必需缓慢静脉输注或皮下注射。
因维生素C可以增加去铁胺螯合铁，除非患者已存在严重的心衰，推荐每日摄入（成人最高剂量为200mg/天）。处方前建议查看药品说明书。
地拉罗司是一种口服铁螯合剂，已经证明，在 1 型（遗传性）血色病患者中，可有效降低铁蛋白水平。该药一般具有良好的耐受性，对于不能接受放血治疗的患者，是一种合理的治疗。[58]
口服治疗的依从性优于肠外治疗。
在有明显肝损害的患者中，使用地拉罗司应当谨慎。
为避免医源性铁缺乏，剂量应根据铁过量程度调整。
铁螯合治疗可能导致视力和听力改变，因此应至少每年检查一次听力和视力。
推荐给未接触过肝炎的患者。[4]
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