病因学
川崎病 (KD) 的病因仍然不明。但是，以下观察结果表明，这种疾病由不明传染原引发。
临床表现：KD 与其他感染性疾病（如猩红热和腺病毒感染）重叠。
季节性发生：在美国和其他地理区域，KD 的发病高峰在冬季/春天，与许多病毒性疾病中观察到的情况相似。
具有明确发病中心的流行病：已在美国、日本和世界范围内报告了时间聚集性。[3]此外，在日本已经观察到该病开始在一个地区爆发，并在 3 个月内蔓延至全国各地。[8]
发病年龄：最高发病率见于学步期年龄组；80% 的病例发生于 5 岁以下的婴幼儿，且很少发生于不足 3 个月大的婴儿这一事实提示存在保护性的胎盘转移抗体。[3][7]
研究未能确定作为 KD 病原体的病毒，如细小病毒组 B19、逆转录病毒、EB病毒、疱疹、麻疹或人冠状 (NL-63) 病毒。[9]证据 B迄今为止，尚无证据表明其与任何特定的病毒存在因果关系。
与病毒性疾病相似，细菌性疾病可能与 KD 相关。发热和 KD 的其他临床表现（如粘膜病变和脱屑性皮疹）与其他明确定义的传染性毒素介导性疾病（如葡萄球菌和链球菌中毒性休克综合征 (TSS) 和猩红热）重叠。已经报告，从出现冠状动脉瘤的 KD 患者中分离出分泌 TSS 毒素的金黄色葡萄球菌。[10]据推测，感染会产生免疫介导的反应，导致在免疫遗传学上易于发病的宿主中出现该病的体征和症状。有人提出，在 KD 和 TSS 中，该疾病由具有超抗原作用的病毒或细菌毒素引起。[11][12] KD 的超抗原理论有待继续研究；但是，目前缺乏显著的支持性数据。[13]
在涉及日本五个不同的独立样本收集的最大 KD 全基因组关联研究中，最显著相关的遗传易感性为对免疫球蛋白 G (FCGR2A) Fc 受体具有高亲和力的变体以及与被称为 ITPKC（肌醇 1,4,5-三磷酸酯-3-激酶 C）的 T 细胞受体区调节器相关的变体。[14][15]
虽然 KD 和肢痛症（汞超敏反应）之间存在相似性，但是将 KD 与药物、毒素、化学物质和重金属联系起来的相关研究显示了阴性结果。[16]
病理生理学
川崎病 (KD) 是一种系统性血管炎，表现为相对较长的发热、皮疹、结膜炎、粘膜变化、颈部淋巴结肿大和手足变化。这种罕见疾病的最严重并发症为发生急性冠状动脉血管炎伴扩张或动脉瘤形成。起初，KD 仅被视为一种自限性良性疾病。但是，后来的报告显示，高达 2% 的患者死于冠状动脉异常，且 20% 至 25% 的未经治疗的患者会发生冠状动脉瘤 (CAA) 或扩张。此外，KD 可能导致心肌梗塞、猝死和缺血性心脏病。[17]
在疾病的早期阶段，会出现冠状动脉壁水肿和中性白细胞浸润，并快速蔓延至单核细胞。[18]随后会在局部产生基质金属蛋白酶（导致内弹性膜和血管中层破坏），进展为内膜和血管中层的纤维结缔组织替代，导致动脉瘤形成、瘢痕和狭窄。[19] KD 的标准治疗方法为静脉使用免疫球蛋白，该方法通过抗独特型抗体中和循环抗体并抑制这些炎症性事件。[20]
提供了在疾病急性期没有发生冠状动脉异常数年后因无关病因死亡的 KD 儿童的相关报告。对这些儿童进行的尸检显示，冠状动脉内膜变厚且血管中层纤维化。[21]
分类
临床分期[1]
在临床上，未经治疗的川崎病 (KD) 病程分为以下各期：
急性发热期（从第 1 周持续至第 2 周）
发热、易激惹、颈淋巴结炎、结膜炎、皮疹、黏膜红斑、手足疼痛性红斑、关节痛或关节炎、可能有心肌炎、心包炎。
亚急性期（从第 2 周持续至第 4 周）
发热、皮疹和淋巴结肿大已经消退；如果发热持续存在，心脏并发症风险增加；持续易激惹、食欲不佳和结膜充血；在此阶段，四肢开始脱屑。
如果给予 IVIG，患者可能完全无症状。甲周脱屑可能是唯一明显的临床表现。
此阶段可能发生心脏异常（冠状动脉扩张
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 冠状动脉扩张BMJ 病例报告 2009；doi:10.1136/bcr.10.2008.1113 [Citation ends].或动脉瘤），其在接受 IVIG 治疗的患者中很少发生。
康复期（从第 4 周持续至第 8 周）
所有炎症体征已经消退且急性期标志物恢复正常。
如果存在，冠状动脉扩张或动脉瘤可能持续并扩大。
慢性期（长度不同）
如果存在，冠状动脉扩张可能消退。
但是，冠状动脉瘤可能持续至成年期。此类患者存在随后出现冠状动脉血栓形成、破裂和心肌梗死的风险。
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