请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿司匹林 : 80-100 mg/kg/日,口服,分 4 次给药,停止发热后持续 24-72 小时(最多 14 天),之后 3-5 mg/kg,每日一次,持续 8 周
更多许多年来,大剂量阿司匹林已经成为 KD 传统疗法的一部分。应当联合静脉使用免疫球蛋白一起给药。
阿司匹林似乎对冠状动脉瘤的发生率或形成没有影响,不管是 5 天疗法之前还是之后进行治疗。
有些临床医生在发热消退后 48 至 72 小时会将阿司匹林的剂量减少到小剂量。还有些医生会继续高剂量用药持续 14 天或直至红细胞沉降率 (ESR) 和 C-反应蛋白 (CRP) 恢复正常。
小剂量阿司匹林有抗血小板作用且在疾病发生后 8 周内一直维持用药。超过 8 周后是否继续使用阿司匹林取决于心肌缺血的长期风险:低、中、高风险。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿司匹林 : 80-100 mg/kg/日,口服,分 4 次给药,停止发热后持续 24-72 小时(最多 14 天),之后 3-5 mg/kg,每日一次,持续 8 周
更多许多年来,大剂量阿司匹林已经成为 KD 传统疗法的一部分。应当联合静脉使用免疫球蛋白一起给药。
阿司匹林似乎对冠状动脉瘤的发生率或形成没有影响,不管是 5 天疗法之前还是之后进行治疗。
有些临床医生在发热消退后 48 至 72 小时会将阿司匹林的剂量减少到小剂量。还有些医生会继续高剂量用药持续 14 天或直到 ESR 和 CRP 恢复正常。
小剂量阿司匹林有抗血小板作用且在疾病发生后 8 周内一直维持用药。超过 8 周后是否继续使用阿司匹林取决于心肌缺血的长期风险:低、中、高风险。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿司匹林 : 80-100 mg/kg/日,口服,分 4 次给药,停止发热后持续 24-72 小时(最多 14 天),之后 3-5 mg/kg,每日一次,持续 8 周
更多许多年来,大剂量阿司匹林已经成为 KD 传统疗法的一部分。应当联合静脉使用免疫球蛋白一起给药。
阿司匹林似乎对冠状动脉瘤的发生率或形成没有影响,不管是 5 天疗法之前还是之后进行治疗。
有些临床医生在发热消退后 48 至 72 小时会将阿司匹林的剂量减少到小剂量。还有些医生会继续高剂量用药持续 14 天或直到 ESR 和 CRP 恢复正常。
小剂量阿司匹林有抗血小板作用且在疾病发生后 8 周内一直维持用药。超过 8 周后是否继续使用阿司匹林取决于心肌缺血的长期风险:低、中、高风险。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
环孢素 : 咨询专家以指导剂量
阿那白滞素 : 咨询专家以指导剂量
或
环磷酰胺 : 咨询专家以指导剂量
第二剂 IVIG、皮质类固醇或英夫利西单抗治疗失败的难治性 KD 患者应接受环孢素治疗。
极少数情况下,可考虑给予其他生物制剂 [例如阿那白滞素(anakinra),一种白细胞介素-1 (IL-1) 受体拮抗剂]、细胞毒性药物(例如环磷酰胺)或进行血浆置换。[1]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿司匹林 : 80-100 mg/kg/日,口服,分 4 次给药,停止发热后持续 24-72 小时(最多 14 天),之后 3-5 mg/kg,每日一次,持续 8 周
更多许多年来,大剂量阿司匹林已经成为 KD 传统疗法的一部分。应当联合静脉使用免疫球蛋白一起给药。
阿司匹林似乎对冠状动脉瘤的发生率或形成没有影响,不管是 5 天疗法之前还是之后进行治疗。
有些临床医生在发热消退后 48 至 72 小时会将阿司匹林的剂量减少到小剂量。还有些医生会继续高剂量用药持续 14 天或直到 ESR 和 CRP 恢复正常。
小剂量阿司匹林有抗血小板作用且在疾病发生后 8 周内一直维持用药。超过 8 周后是否继续使用阿司匹林取决于心肌缺血的长期风险:低、中、高风险。
阿司匹林 : 口服 3-5 mg/kg/天,持续 8 周
对于第 10 天后就诊但不伴有持续发热,且急性期标志物(ESR 和/或 CRP)正常及首次超声心动图正常的 KD 患者,视为没有冠状动脉瘤发生风险。
在该组中,无需进行静脉使用免疫球蛋白治疗,但他们应继续接受低剂量阿司匹林治疗并持续 8 周。超过 8 周后是否继续使用阿司匹林取决于心肌缺血的长期风险:低、中、高风险。
在没有检测到 CAA 的患者中,发生心肌缺血的风险较低。长期随访(发病后 10 至 20 年)数据已显示他们的发病率和死亡率与普通儿科人群相同。这些患者中不需要进行血管造影术,且除了推荐的发病后 8 周治疗外他们不需要继续接受抗血小板治疗(低剂量阿司匹林)。建议仔细评估且每 5 年进行一次会诊,以确定未来缺血性心脏病的风险。在 8 周治疗之后不需要限制体力活动。[1]
阿司匹林 : 3-5 mg/kg/天,口服
更多CAA 消退的患者存在发生心肌缺血的低到中度风险。这组 KD 患者中,血管造影显示CAA 实现了 50% 消退,达到正常内腔直径水平。CAA 的消退率与大小呈负相关。研究显示,虽然发生了消退,但这一过程是通过内膜增厚及内皮功能障碍实现的。[1]
这些患者仍然需要低剂量阿司匹林治疗,至少持续至证实动脉瘤消退。每年应当进行心脏科随访,进行心电图和超声心动图检查。强烈推荐一年两次压力试验和心肌灌注研究。如果出现缺血迹象,需要血管造影术。
应当限制和指导高强度的体力活动。如果动脉瘤在发生后 8 周内消退,则在8 周后无需进行任何限制。[1]
建议进行仔细评估并每 3 至 5 年进行一次咨询以确定未来发生缺血性心脏病的风险。[1]
阿司匹林 : 3-5 mg/kg/天,口服
在血管造影术显示存在大量或巨型动脉瘤或冠状动脉梗阻迹象的患者中,心肌缺血的发生风险较高。这些 KD 患者需要接受长期抗血小板疗法 + 华法林(将 INR 维持在 2 至 3)或低分子量肝素(将抗凝血因子 Xa 水平维持在 0.5 至 1 单位/mL)治疗。
强烈推荐一年两次用心电图和超声心动图进行心脏科随访,并且通过心脏灌注扫描进行应激检测;此外,如果出现缺血,行血管造影术。应当避免接触性或高强度运动以减少出血风险。[1]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
华法林 : 0.2 mg/kg,口服,作为负荷剂量,之后 0.1 mg/kg/日,逐步调整剂量以实现 INR 为 2-3
或
依诺肝素 : 1-1.5 mg/kg,皮下注射,每 12 小时一次
除阿司匹林疗法之外,这些 KD 患者还需要接受长期华法林(将 INR 维持在 2 至 3)或低分子量肝素(例如依诺肝素,将抗凝血因子 Xa 水平维持在 0.5-1 U/mL)治疗。
对于抽血检查 INR 较为困难的婴儿和学步幼儿,首选低分子量肝素用于替代华法林。[1]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氯吡格雷 : 0.2 至 1 mg/kg/天,口服
或
双嘧达莫 : 1-5 mg/kg/天,口服
可以在阿司匹林和抗凝疗法中添加氯吡格雷或双嘧达莫。
可以考虑使用β-受体阻断剂减少心肌氧耗量。[1]β 受体阻滞剂不是 KD 标准治疗的一部分;不过,在管理有大型或巨型动脉瘤的高风险 KD 患者时,可以依据个体情况考虑 β 受体阻滞剂。对于适应证和剂量,需要咨询心内科专科医生。
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