BMJ Best Practice

川崎病

诊断步骤

基于临床体征和症状做出诊断。没有针对该疾病的特定实验室诊断检测。在 1974 年确定和报告了主要体征，而且这些标准已经由美国心脏协会进行了更新，并且美国儿科学会也采用该标准。[1][24]

急性期

急性期通常持续 7 至 11 天。典型的川崎病 (KD) 患者持续发热 5 天且抗生素治疗对于发热无效。患者发热为高热；一般高于 39°C (102°F)，但通常高于 39.9°C (104°F)。患者易激惹程度通常超出基于发热程度所预期的程度。此外，患者至少有以下 5 个体征和症状中的 4 个：

多形性红疹
非化脓性双侧结膜充血（发生于 90% 的病例）
口咽变化，包括弥漫性充血、草莓舌和嘴唇变化（如肿胀、开裂、红斑和出血）
外周肢体变化，包括红斑、水肿、硬结和脱屑，可能导致行走困难
非化脓性颈部淋巴结肿大。见于 40% 的病例中（但在其他报告中为 50% 至 75%），且通常是单个、增大、非化脓性颈部淋巴结，大小约为 1.5 cm 或以上。

这些标准仅作为指南，以防止误诊和过度诊断。根据这些指南，如果患者满足 4 项主要标准，仅于发热的第 4 天即可做出诊断，特别是在手脚都出现发红和肿胀时。罕见情况下，如果存在典型临床表现，治疗过许多 KD 患者的经验丰富的医生能够发热的第 3 天确立诊断。[1]

然而，临床医生应当意识到有些 KD 病例的体征和症状不完全，不符合这些标准；这是指不完全（非典型）KD。在这些不符合临床诊断标准的病例中，必须通过超声心动图显示存在冠状动脉异常或动脉瘤的迹象。不完全 KD 最常发生于有发展成冠状动脉异常风险的婴儿，其唯一的临床发现可能是长期发热。在这些患者中，冠状动脉异常的阳性超声心动图对诊断具有非常高的特异性。此外，如果存在下列 3 个或更多个实验室特征，可能会增加 KD 的怀疑指数：1) 贫血；2) 发热 7 天后血小板计数＞450,000；3) 白蛋白＜3.0 g/dL；4) 丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 升高；5) 白细胞计数＞15,000；6) 尿液中每高倍镜视野下有＞10 个白细胞 (WBC/hpf)。[1]

在缺乏诊断检测时，这些标准对于 KD 患者的诊断就变得非常关键。一些实验室检查可能具有支持性，例如急性期反应物，包括红细胞沉降率 (erythrocyte sedimentation rate, ESR) 和 C 反应蛋白 (C-reactive protein, CRP)。这些反应物水平显著升高（达到高于常见病毒感染中观察到的水平）。[25]

急性期体检中不常见的检查结果

较不常见的检查结果可能包括：继发于无菌性脑膜炎的颈强直、面瘫、前葡萄膜炎 (70%)、胸膜腔积液、肺浸润、心包积液伴有或不伴有心肌炎以及充血性心力衰竭 (CHF)。

其他检查结果包括：腹痛、腹泻、肝炎、阻塞性黄疸、胆囊扩张或胆囊积液、胰腺炎、关节受累（关节痛或关节炎）、尿道口炎、外阴炎、尿道炎伴无菌性脓尿、蛋白尿、肾炎和急性肾衰竭。此外，可能发现外周肢体坏疽、脓疱、多形性红斑样病变、肛周红斑（50% 至 70%）、斑疹、丘疹、麻疹样皮疹和猩红热样红斑。

亚急性期

亚急性期持续 2 至 3 周，在此期间主要体征和症状处于消退过程中，包括持续易激惹、厌食和其他急性体征和症状。仍可能会观察到结膜充血和一定程度的口唇开裂。

但是，亚急性期典型表现为，退热、肢端脱屑、冠状动脉瘤形成、急性期标记物水平下降以及血小板增多。

康复期/慢性期

此阶段持续 4 至 6 周。恢复期所有疾病体征已经消失，直到急性期反应物（ESR 和 C 反应蛋白）水平恢复正常，最终完全康复。

但是，对于那些出现心脏后遗症的患者，整个康复期最重要的临床发现为存在冠状动脉瘤。许多病例得到改善，但少数恶化。较小动脉瘤趋向于自己消退（60% 的病例），但在少数患者中，动脉瘤将扩大到较大或巨大的尺寸，且可能出现并发症，如血栓形成或心肌梗塞。

初始检查

具有典型的 KD 临床表现、符合诊断标准（即发热持续 5 天或以上以及上述 5 项标准中的 4 项）的患者应当接受基本的检查，包括 FBC 和急性期标记物（ESR 和 C 反应蛋白）检查。如果这些检查与 KD 一致，即可确定诊断。最有用的结果为 ESR 和 C 反应蛋白升高，其次为（较小程度的）贫血、WBC 计数升高和血小板增多。

在急性期，许多急性期反应标记物，如 ESR、C 反应蛋白、血清铁蛋白和α-1-抗胰蛋白酶显著升高。在亚急性期末至康复期，这些检查结果恢复至正常水平。如果在急性期开始时 ESR 和 C 反应蛋白正常或极轻度升高（ESR <40 mm/小时和/或 C 反应蛋白<190 nmol/L [<20 mg/L 或<2 mg/dL]），那么 KD 诊断存疑。在此时，需要传染病专家会诊以排除链球菌感染（特别是猩红热）和病毒性疾病。在急性期观察到轻度至中度正色素性贫血，以及 WBC 计数中度至重度上升，伴核左移。在亚急性期，明显的标志是血小板计数升高。它在第二周开始升高，在第三周继续升高，通常水平高达 1000 x 10^9/L（1 百万/μL），但偶见计数高达 2000 x 10^9/L（2 百万/μL）。

其他检查

因为冠状动脉瘤是 KD 的特征，在诊断时应当进行超声心动图检查，并在疾病的第二或第三周以及疾病初始发病 8 周后复查。在病程的任何阶段如果超声心动图检查结果异常，患者应当转诊给儿科心脏病医生以接受完整的心脏病情检查和随访护理。

进行其他检查以排除或识别其他器官系统累及情况：

肝功能检查：所有疑似 KD 的患者应当常规接受肝功能检查以评估肝炎。除高热外，患者可能出现腹痛、黄疸以及恶心和/或呕吐。
尿液分析：所有疑似 KD 的患者通常应当接受尿液分析；50% 的患者会显示轻度至中度尿道来源的无菌性脓尿。如果尿液分析结果异常，应当进行细菌培养，以排除泌尿道感染。
胸部 X 线检查：如果怀疑心包炎或肺炎，进行胸部 X 线检查。
ECG：用于排除传导异常。
胆囊超声检查：用于排除胆囊积液（如果有所怀疑）。
睾丸超声检查：用于排除附睾炎（如果有所怀疑）。
腰椎穿刺术：如果患者存在颈强直和高热，进行腰椎穿刺术。排除脑膜炎必须进行此检查。

新兴检查

磁共振血管造影术和使用血管造影术的心导管检查是新兴检查，在识别冠状动脉瘤和任何其他异常方面，两者均优于超声心动图。这些检查由心脏病科医生负责，且在超声心动图结果不明或超声心动图显示巨大动脉瘤时可开具。

使用此内容应接受我们的免责声明。