美国心脏协会 (AHA) 发布的指南中已经提出一个分层系统,根据出现心肌缺血的风险水平对患者进行分类。[1]
低风险水平:没有检测到冠状动脉瘤 (CAA) 的患者。长期随访(发病后 10 至 20 年)数据已显示他们的发病率和死亡率与普通儿科人群相同。这些患者中不需要进行血管造影术,且除了推荐的发病后 8 周治疗外他们不需要继续接受抗血小板治疗(低剂量阿司匹林)。建议仔细评估且每 5 年进行一次会诊,以确定未来缺血性心脏病的风险。在 8 周治疗之后不需要限制体力活动。
中度风险水平:存在消退的 CAA 的患者这组川崎病 (KD) 患者中,血管造影显示 50% 的 CAA 实现了消退,达到正常内腔直径水平。CAA 的消退率与大小呈负相关。研究显示,虽然发生了消退,但这一过程是通过内膜增厚及内皮功能障碍实现的。这些患者仍然需要低剂量阿司匹林治疗,至少持续至证实动脉瘤消退。每年应当进行心脏科随访,进行心电图和超声心动图检查。强烈推荐一年两次压力试验和心肌灌注研究。如果出现缺血迹象,需要血管造影术。应当限制和指导高强度的体力活动。如果动脉瘤在发生后 8 周内消退,则在8 周后无需进行任何限制。建议进行仔细评估并每 3 至 5 年进行一次咨询以确定未来发生缺血性心脏病的风险。
高风险水平:血管造影术表明存在大型或巨型动脉瘤或冠状动脉梗阻的患者。这些 KD 患者需要接受长期抗血小板疗法 + 华法林(将 INR 维持在 2 至 3)或低分子量肝素(将抗凝血因子 Xa 水平维持在 0.5 至 1 单位/mL)治疗。需要使用β-受体阻断剂减少心肌氧耗量。β 受体阻滞剂不是 KD 标准治疗的一部分。[1]不过,在管理有大型或巨型动脉瘤的高风险 KD 患者时,可以依据个体情况考虑 β 受体阻滞剂。对于适应证和剂量,需要咨询心内科专科医生。应当避免接触性或高强度运动以减少出血风险。强烈推荐一年两次心电图和超声心动图进行心脏科随访,并且通过心肌灌注扫描进行负荷试验;此外,如果出现缺血,随后行血管造影术检查。
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