BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

危险因素的存在

主要危险因素包括亚洲裔、年龄 3 个月至 4 岁以及男性性别。

多形性皮疹

非特异性多形性皮疹。这通常是弥漫性的、斑丘疹性红斑皮疹。偶见猩红热样或多形性红斑型皮疹，靶样病变见于手臂和躯干。

可能出现腹股沟红斑或脱屑以及四肢的伸肌面小脓疱。

结膜充血

患者既往有或存在非脓性非渗出性双侧结膜充血（90% 的病例）。

巩膜外层炎或葡萄膜炎（前和/或后）较不常见。

粘膜炎

口唇发干、发红、开裂（易出血）、口腔和咽粘膜发红以及伴乳头突出和红斑的草莓舌病史或体检结果（在 90% 的病例中单独或同时出现）。无口腔分泌物、溃疡或科泼力克斑。可能出现草莓舌，但口咽/粘膜变化可能不同。离散的口腔病变提示不同的疾病。

外周四肢皮肤变化

手掌和脚底压痛性硬结，通常伴红斑和水肿，导致无法行走。通常不累及手腕和脚踝皮肤。外周变化可能是急性（肿胀和红斑）和亚急性（脱屑）。

发病约 2 周后可见手指和脚趾甲周脱屑，发病 1 至 2 个月后指（趾）甲可见横沟（博氏线）。

颈淋巴结增大

在约 40% 的患者中观察到单侧淋巴结肿大，淋巴结直径超过 1.5cm。

淋巴结表面有时发红，但非波动性或化脓性，且抗生素无效。

冠状动脉瘤

未经治疗的患者中，约 20%~25% 的患者发生冠状动脉异常（主要为动脉瘤）。

在川崎病 (KD) 的典型表现中，存在冠状动脉瘤不是关键特征。但是，它是不完全/非典型表现中的一个关键特征。

发热和极易激惹

发热，通常高于 39 °C (102 °F)。大多数患者由于持续至少 5 天的长期发热以及常常突然发病而出现上述症状。抗生素（如果给予）对发热无效。

引起明显的易激惹，易激惹程度大大超出基于发热程度所预期的程度。在此急性期，许多患者会出现食欲减退、腹痛、恶心和腹泻。

除了发热以外，患者至少有以下 5 个诊断体征和症状中的 4 个：多形性红斑皮疹、非化脓性双侧结膜充血、口咽变化（包括弥漫性充血、草莓舌和嘴唇变化）、外周四肢变化（包括红斑、水肿、硬结和脱屑）、非化脓性颈部淋巴结肿大。

其他诊断因素

罕见 查看所有

渗出性心包炎

不属于诊断标准。

充血性心力衰竭 (CHF)

不属于诊断标准。

关节痛或水肿

如果静脉使用免疫球蛋白治疗延迟，更常见关节痛和关节炎累及多个关节（如，包括手、膝、踝和髋部）。

神经系统临床表现

罕见但可能出现头痛和颈项强直（继发于无菌性脑膜炎）、面瘫和大脑梗塞。

胃肠道临床表现

临床上罕见腹痛、腹泻、肝炎、阻塞性黄疸、胆囊扩张或胆囊积液和胰腺炎。

泌尿系统临床表现

无菌脓尿最常见，但尿道口炎、尿道炎和外阴炎（女性）、蛋白尿、肾炎和急性肾衰竭也可能发生。

其他皮肤临床表现

临床上罕见外周四肢坏疽、脓疱、多形性红斑样病变、肛周脱屑、斑疹、丘疹、麻疹样皮疹和猩红热样红斑。

危险因素

强 查看所有

亚洲裔

川崎病 (KD) 最常见于亚洲儿童，特别是有日本血统的儿童。

一些 KD 病例显示家族性易感性。在父母患有 KD 的日本儿童中，该疾病的严重程度似乎更高且更易于复发。

KD 可能有遗传易感性。对日本患病同胞对进行的全基因组多位点连锁分析在染色体 12q24 上发现了连锁证据。[22]证据 B

年龄 3 个月至 4 岁

大多数患者 (80%) 在＜5 岁时患病。[1][3]但是，KD 罕见于 3 个月以下的婴儿且罕见于青少年和成人。

在美国，发病高峰年龄为 13 至 24 个月。在日本，发病高峰年龄为 6 至 11 个月。[8]

弱 查看所有

男性

该疾病在男性中较女性更为常见 (1.5:1)。[3][23]

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