BMJ Best Practice

案例

案例

一名之前健康的 1 岁女童因 7 天高达 39.5°C (103°F) 的弛张热史入住儿童医院。出现发热后三天时，她出现左侧颈肿和尿布疹并逐渐变得烦躁和易激惹。她进入急诊科，被诊断为患有颈淋巴腺炎，然后被送回家接受口服抗生素治疗。她妈妈观察到她继续易激惹、高烧且进食量下降。后来入院时，她极易激惹，体温为 38.9°C (102°F)，心率为 140 次/分钟，呼吸率为 40 次呼吸/分钟且血压为 110/54 mmHg。没有颈强直体征。眼睑和球结膜均为深红色且充血，嘴唇干燥且起皮，口咽充血伴部分区域粘膜溃疡，以及舌乳头增大且变红（草莓状外观）。颈部检查发现了轻度压痛的左单侧肿块，大小为 4 cm。除会阴部重度发红和脱屑外，皮肤显示全身性、多形性、红斑性的斑状转白皮疹。她的四肢（特别是手掌和脚底）出现肿胀、发红和轻度压痛。

其他表现

一些病例不满足公认的诊断标准，被称为不完全/非典型川崎病 (KD)。这一临床表现更常见于< 1 岁的儿童，如果未经治疗，则出现冠状动脉瘤 (coronary artery aneurysm, CAA) 的风险较高。在临床标准不足的这些病例中，必须通过超声心动图显示冠状动脉异常或 CAA。患者可能持续发热（> 5 天）并存在 2 或 3 个典型标准症状，如全身性多形性皮疹和眼睛发红充血。婴儿结节性动脉外膜炎属于 KD 的一部分。在临床上和病理上无法区分冠状动脉瘤病变与 KD 中观察到的那些病变。在确诊 KD 前首先描述急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征。它现在属于 KD 的一部分。

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