BMJ Best Practice

预后

治疗后果取决于患者的α-地中海贫血类型。α-地中海贫血隐性基因携带者或有α-地中海贫血特性的患者通常无症状，仅需要相关的知识教育和适当的遗传咨询。Hb H 病患者，尽管一般都过着正常的生活，但其表型的严重程度各不相同。患者必须接受与并发症（溶血加重、胆石症、溃疡及生长迟缓）相关的教育，此外，随着年龄的增长，将逐渐发展为铁过载，因此应对其密切监测。Hb H 病孕妇应密切随访，以防有重度贫血和其他并发症发生。

Hb Bart 综合征

尽管此病曾经被认为对刚出生的婴儿一致会致命，但也可幸存至童年期。[10]幸存者患重度先天性畸形和神经功能缺损以及重度贫血的风险增加。[75]万一此类患者存活下来，则需终身红细胞输注支持，同时需对其行铁螯合治疗。此类患者实施造血干细胞移植成功的报道较为少见。[93]

α-地中海贫血/智力缺陷综合征

对于少见的 ATR-X 综合征，可有轻度贫血且有重度智力缺陷、典型的面容异常及其他异常症状。[94]

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