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α-地中海贫血

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
脾切除术并发症（短期）	短期	中
短期的脾切除术并发症包括围手术期出血、感染和血栓。
短暂性再生障碍危象	短期	低
短暂性再生障碍危象可由细小病毒 B19 感染导致，若此症状出现，则可对该患者行短期的红细胞输注治疗。再生障碍性贫血
妊娠相关并发症	短期	低
对于有 Hb H 病的孕妇，需对其行输血治疗。胎儿患胎儿水肿时，母亲的并发症包括胎盘肥大、重度先兆子痫、高血压及出血症状。因此，对孕有此类胎儿风险的患者实施遗传咨询非常重要。妊娠并发症概述
输血反应	短期	低
输血的风险包括输血强烈反应，例如低死亡风险的急性溶血反应、与输血相关的急性肺损伤（约 5000 分之 1 的输血者），及轻度输血反应，如轻度类过敏样过敏反应（出现于 3% 的输血者中）。[95] 输血反应
铁过载	长期	高
Hb H 病患者可随着时间的进展出现铁过载现象，因此应对其进行密切监测。[5]如果血清铁蛋白升高至高于 1797.6 pmol/L (800 ng/mL)，则应对该患者行肝脏和心脏铁过载评估。血色病
胆石症	长期	中
胆石症可出现于有 Hb H 病的患者中，且需对出现此病的患者行胆囊切除术治疗。胆石症
感染传播	长期	中
在北美，随着对血液供应筛查的改进，丙型肝炎病毒 (HCV)的传播风险显著下降。最近于北美对输血依赖性重型 β-地中海贫血患者的研究发现，有 70% 的≥25 岁的患者和 5% 的 0 到 15 岁的患者有 HCV 接触史。[96]研究还发现，2.5% 的患者乙型肝炎病毒 (HBV) 表面抗原阳性，2% 的患者人类免疫缺陷病毒 (HIV) 阳性。丙型肝炎病毒和铁过载是患肝硬化和肝细胞癌的危险因素。对输血依赖性地中海贫血和慢性丙型肝炎的患者的治疗可能会增加其对输血的需求。[97] 丙型肝炎
同种异体免疫	长期	中
在北美，同种异体免疫在接受输血治疗β- 或α-地中海贫血、主要为亚洲患者群体中的发生率为 22%。[76]接受 Rh 表型和Kell 系统匹配的输血治疗时，同种异体免疫的发生率显著降低，为 2.8%。为降低同种异体免疫的风险，应对有地中海贫血的患者实施红细胞抗原表型检测，且应对其行去白细胞、 ABO-D 和 Kell 抗原匹配的输血治疗。
脾切除术并发症（长期）	长期	中
长期的脾切除术并发症包括血栓、肺动脉高压和感染。
脾功能亢进	长期	低
患者可发展为脾功能亢进，伴疼痛和全血细胞减少症，有时需脾切除。

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脾切除术并发症（短期）

短暂性再生障碍危象

妊娠相关并发症

输血反应

铁过载

胆石症

感染传播

同种异体免疫

脾切除术并发症（长期）

脾功能亢进

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