肝性脑病为排除性诊断,其表现可能非常细微。任何急性或慢性肝功能障碍患者都应高度怀疑可能有肝性脑病。对于慢性肝病患者,诱发因素可能导致肝性脑病,例如低血容量、胃肠道出血、低钾血症、代谢性碱中毒、缺氧、镇静剂的使用、低血糖、感染、肝静脉或门静脉血栓形成。[10]Mas A. Hepatic encephalopathy: from pathophysiology to treatment. Digestion. 2006;73(suppl 1):86-93.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16498256?tool=bestpractice.com[11]Häussinger D, Schliess F. Pathogenetic mechanisms of hepatic encephalopathy. Gut. 2008;57:1156-1165.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18628377?tool=bestpractice.com急性肝功能衰竭患者的肝功能可能曾经迅速恶化,并显示有凝血异常。需仔细了解患者的病史,包括病毒感染、药物(过量使用对乙酰氨基酚是最常见的原因)和毒素的可能暴露。对于当前患有肝病的患者,也应询问其先前是否有肝性脑病发作。
也有必要排除精神状态改变的其他原因,[15]Vilstrup H, Amodio P, Bajaj J, et al. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 Practice Guideline
by the American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver. Hepatology. 2014;60:715-735.https://www.aasld.org/sites/default/files/guideline_documents/hepaticencephenhanced.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25042402?tool=bestpractice.com这些原因包括感染、电解质(钠、钙和钾)和糖代谢紊乱、低氧血症、尿毒症、毒素接触(酒精或镇静药物)和原发性中枢神经系统异常(例如出血或感染)。
病史
如果可能的话,应当完全知晓患者病史,以确定是否存在诱因或导致精神状态改变的其他原因。可能有必要从患者亲属或朋友那里侧面了解患者的病史。
患者可能会描述自己与轻度神经功能缺损相关的症状,例如睡眠障碍(失眠或睡眠过多)、欣快症或抑郁、运动障碍(如扑翼样震颤和共济失调)。更晚期的神经功能缺损表现为嗜睡,随后可能出现意识不清或昏迷。
检查
应当进行完整的体格检查来寻找诱因或导致精神状态改变的其他病因。提示有肝硬化的体检结果可能包括:黄疸、腹水、肝掌、水肿、蜘蛛痣。早期病毒性肝炎可能出现肝大。黄疸可能出现,也可能不出现。还可能出现反射改变和眼球震颤。在一项病例系列研究中,17% 的病例有局灶性神经系统功能缺损,其中最常见的是偏瘫。[16]Cadranel JF, Lebiez E, Di Martino V, et al. Focal neurological signs in hepatic encephalopathy in cirrhotic patients: an underestimated entity? Am J Gastroenterol. 2001;96:515-518.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11232699?tool=bestpractice.com
初始检查
应进行以下检查:电解质、肝功能试验、肾功能检测、全血细胞计数、微生物培养、凝血功能、尿常规、毒素筛查。
胸部 X 线及头颅 CT 扫描将有助于缩小鉴别诊断的范围,因为其他异常的存在可能有助于排除其他疾病。虽然头颅 CT 扫描或核磁共振成像可能检出脑水肿,但是此类改变对肝性脑病既不敏感也不特异。所有出现不明原因的急性肝脏失代偿的患者应考虑上腹部超声检查,因为急性门静脉或肝静脉血栓形成可能是其病因。
心理测试可用于评估细微的或早期的肝性脑病,但是并不推荐应用于所有患者。心理测量学肝性脑病分数由 5 个纸笔记录测试组成,只需约 20 分钟的时间就能在床旁完成。1998 年世界胃肠病学大会和国际肝性脑病和氮代谢协会 (International Society on Hepatic Encephalopathy and Nitrogen Metabolism) 推荐使用这些试验,包括数字连接试验和符号数字试验。[17]Weissenborn K, Ennen JC, Schomerus H, et al. Neuropsychological characterization of hepatic encephalopathy. J Hepatol. 2001;34:768-773.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11434627?tool=bestpractice.com[18]Randolph C, Hilsabeck R, Kato A, et al. Neuropsychological assessment of hepatic encephalopathy: ISHEN practice guidelines. Liver Int. 2009;29:629-635.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1478-3231.2009.02009.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19302444?tool=bestpractice.com
其他检查
氨水平的检查充满争议——在适当的临床环境下,极低或极高的氨水平可能有提示意义。氨趋势的监控可能在监测治疗中十分有用,但是诊断时无需实施这种监控。[19]Stahl J. Studies of the blood ammonia in liver disease. Its diagnostic, prognostic, and therapeutic significance. Ann Intern Med. 1963;58:1-24.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13978712?tool=bestpractice.com
脑电图可能有助于诊断轻度肝性脑病,并排除昏迷患者的隐匿性癫痫发作。[20]Amodio P, Gatta A. Neurophysiological investigation of hepatic encephalopathy. Metab Brain Dis. 2005;20:369-379.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16382347?tool=bestpractice.com肝性脑病可能伴有脑电波频率和波幅下降。
对于腹水患者,也应该进行诊断性腹腔穿刺,以排除自发性细菌性腹膜炎,该疾病可能诱发肝性脑病。