路易体痴呆

路易体痴呆是一种神经退行性疾病，具有帕金森综合征表现、进行性认知功能减退、显著执行功能障碍和视空间异常。

核心临床特征包括：复发性幻视；认知波动；快速动眼 (REM) 睡眠行为障碍；以及帕金森症的一种或多种自发性重要特征：运动迟缓、静止性震颤或肌强直。支持性临床特征包括对抗精神病药物的敏感性、姿势不稳定和跌倒、晕厥、自主神经功能障碍、妄想和非视觉幻觉、情感淡漠、焦虑和抑郁。

路易体痴呆的诊断为临床诊断，其确诊只能通过病理发现路易体的存在。 许多患者伴有阿尔茨海默病（AD）型病理。

Meta 分析支持使用胆碱酯酶抑制剂治疗认知和神经行为症状。在治疗痴呆和行为症状方面，美金刚可能存在一定价值。

必须尽量少用抗精神病药物，因为患者对这些药物不良反应的敏感性增加，死亡率亦增加。

左旋多巴/卡比多巴可用于治疗运动症状，但不良反应可能限制其使用，而且效果比较有限；氯硝西泮可有效治疗 REM 睡眠行为障碍。

对路易体痴呆 (dementia with Lewy bodies, DLB) 进行诊断的必要条件是痴呆，其定义为严重到足以干扰正常社交或职业功能或者日常活动的进行性认知衰退。DLB 具有以下核心临床特征（前 3 种通常发生在早期，并且可能在整个过程中持续存在）：认知波动；复发性幻视；REM 睡眠行为障碍；以及帕金森症的一种或多种自发性重要症状：运动迟缓、静止性震颤或肌强直。早期阶段不一定出现显著或持续的记忆障碍，但通常随着疾病进展而变得明显。注意力、执行功能障碍和视觉感知能力检查所示缺陷可能尤其明显，可在早期出现。[1]McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017 Jul 4;89(1):88-100.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5496518/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28592453?tool=bestpractice.com 尽管治疗可能有助于缓解一些认知、睡眠、运动和行为症状，但路易体痴呆仍是一种进行性疾病。应将 DLB 与帕金森病相关神经认知障碍区分开来，但它们存在临床交叠的部分。

在《精神障碍诊断与统计手册》(DSM)-5 中，DLB 被归类为一种路易体神经认知障碍。[2]American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 5th edition. (DSM-5). Washington, DC: American Psychiatric Publishing; 2013.