BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

存在的危险因素

高龄是关键的危险因素。

认知波动

波动为一种核心特征,可能包括认知波动、注意力波动和觉醒波动。[1]

幻视

幻觉通常为视幻觉,并且成形良好(复杂)。多达 80% 的路易体痴呆患者可出现幻觉。情绪障碍的发生存在差异。

通常出现于疾病早期。[26][27] 神经精神症状(如淡漠、睡眠障碍和焦虑)经常并存。[28]

运动症状

超过 85% 的 DLB 患者存在自发性帕金森病特征(而不是由于抗多巴胺类药物或卒中)。帕金森病患者的帕金森症被定义为运动迟缓伴有静止性震颤和/或肌强直。许多 DLB 患者的帕金森症不能满足此定义,因此只需具备其中一项主要特征。[1]

快速眼动期(REM)睡眠行为障碍

在快速眼动期出现生动的梦境,并缺乏相应的弛缓。 患者往往将梦境付诸行动。 可能出现叫喊,以及暴力动作和不可预测的动作。 将快速眼动期睡眠行为障碍作为核心临床特征有助于提高对经尸检证实的路易体痴呆的诊断准确性。[29]

其他诊断因素

对抗精神病药物高度敏感

大约半数路易体痴呆患者不耐受抗精神病药物(典型或非典型)。运动症状可能恶化,并伴有意识改变。总体而言,在这些患者中,使用此类药物与较高的并发症发生率和死亡率相关。

抑郁症

在痴呆患者中,心境障碍十分常见。 神经精神症状(如淡漠、睡眠障碍和焦虑)经常并存。[28]

反复跌倒和晕厥

由于自主神经功能障碍。

体位性低血压

由于自主神经功能障碍。

尿失禁

由于自主神经功能障碍。

便秘

由于自主神经功能障碍。

注意力和视空间觉异常

是路易体痴呆区别于阿尔茨海默病的一个显著特征。

妄想

通常伴有其他神经行为障碍。

睡眠过度

通常表现为日间嗜睡。[1]

经常与自主神经功能障碍相关。

嗅觉减退

与在阿尔茨海默病患者中相比,在 DLB 患者中发生更早。[1]

幻听

在路易体痴呆中,幻视更为典型,尽管幻听也可能发生。

危险因素

老年

一篇针对人群患病率相关研究的综述表明,纳入研究的人群年龄越大,患病率越高,[5] 但该结论需要进一步的验证。年龄是所有痴呆的最显著危险因素,路易体痴呆的年龄分布范围与阿尔茨海默病的类似:大部分患者发病年龄介于 60-95 岁。

男性

没有基于人群的研究结果提示发病存在性别差异,但一些病例对照研究显示男性患者更多。[9][13]证据 C 如果结论可靠,则与特发性帕金森病类似。

家族性发病

几乎所有 DLB 病例均为散发性;但家族聚集性发病已有报道。因此遗传因素可能对 DLB 的发病有一定的促成作用。虽然多数病例为常染色体显性遗传,[7] 但也有关于常染色体隐性遗传的报道。[8]在 DLB 家族中被识别出的基因包括 APOE e4 基因、[9]4 号染色体上的 α-突触核蛋白基因、[7]葡糖脑苷脂酶 (GBA) 和 SCNA。[10]

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