BMJ Best Practice

诊断标准

疑诊和拟诊 DLB 的临床诊断修订标准：DLB 联盟的第四次报告[1]

根据诊断特异性和可获得的优质证据量，将临床体征和症状按权重分为核心或支持性，将生物标志物分为指示性或支持性。尽管支持性项目的诊断权重较小，但在临床决策中经常很有价值，可作为 DLB 诊断的提示或附加证据。不再使用既往类别的提示特征，并且在新方案中重新分配了 REM 睡眠行为障碍 (RBD)、严重的抗精神病药物敏感性和低多巴胺转运蛋白 (DAT) 影像学检查等项目。

  • 核心临床特征（前 3 个通常发生在早期，可能在整个过程中持续存在）

    • 认知波动，伴有注意力和警觉性方面的明显变化。

    • 复发性幻视，通常成形良好且有细节。

    • RBD，可能在认知减退前出现。

    • 一种或多种自发性帕金森症的主要特征：运动迟缓（定义为运动缓慢和运动幅度或速度减小）、静止性震颤或肌强直。

  • 支持性临床特征

    • 对抗精神病药物的严重敏感性；姿势不稳；反复跌倒；晕厥或无反应的短暂发作；严重的自主神经功能障碍（例如便秘、体位性低血压、尿失禁）；嗜睡；嗅觉减退；其他形式的幻觉；系统化的妄想；情感淡漠、焦虑和抑郁。

  • 指示性生物标志物

    • 单光子发射型计算机断层显像 (SPECT) 或正电子发射计算机断层显像 (PET) 显示，基底神经节内多巴胺转运蛋白的摄取减少。

    • 异常（低摄取）123 I-间碘苄胍 (metaiodobenzylguanidine, MIBG) 心肌显像。

    • 多导睡眠监测证实不伴肌张力丧失的 REM 睡眠。

  • 支持性生物标志物

    • CT/MRI 扫描显示内侧颞叶结构相对保留。

    • SPECT/PET 灌注/代谢扫描显示整体性摄取减弱，FDG-PET 影像学检查显示枕叶活动减少和扣带岛征。

    • EEG 显示有显著的后部慢波且出现前 α 波和 θ 波之间周期性波动。

  • 如果出现以下情况，则拟诊 DLB：

    • 存在 DLB 的两种或更多核心临床特征，存在或不存在指示性生物标志物，或

    • 仅存在一种核心临床特征，但具有一种或多种指示性生物标记物。

  • 拟诊 DLB 不应仅依靠生物标志物诊断。

  • 如果出现以下情况，则疑诊 DLB：

    • 仅存在 DLB 的一种核心临床特征，没有提示性生物标志物证据，或

    • 存在一种或多种提示性生物标志物，但没有核心临床特征。

  • DLB 可能性较低：

    • 在存在任何其他身体疾病或脑部疾病（包括脑血管疾病）的情况下，这些疾病足以部分或全部解释当前的临床表现，但这些情况不排除 DLB 诊断，并且可用于表明导致临床表现的混合性或多种病变，或

    • 如果帕金森症特征是唯一核心临床特征，并且在严重痴呆阶段首次出现。

当痴呆在帕金森症之前出现或与其同时出现时，应诊断为 DLB。帕金森病痴呆 (PDD) 这一术语应该用于描述帕金森病确诊情况下发生的痴呆。在实践环境中，应使用最适合临床情况的术语，诸如路易体病等通用术语，经常有所帮助。在需要区分 DLB 与 PDD 的研究中，建议使用痴呆与帕金森病发病相距 1 年的现有规则。

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