BMJ Best Practice

治疗步骤

治疗为对症治疗。治疗的主要目标是改善或稳定认知、行为和日常生活活动能力，以及保持安全。一般情况下，其治疗与其他痴呆类似，尤其是阿尔茨海默病。[33] 由于已经完成的相关试验较少，所以针对路易体痴呆的各种药物疗法有较高的不确定性。[34] 一篇综述发现，路易体痴呆对特定药物策略的有利证据很少。[35] 因此，将患者转诊至负责该治疗领域的专家进行诊治是合理的做法。 由于乙酰胆碱和多巴胺治疗都存在一定弊端，所以治疗应当以低剂量开始，缓慢增加剂量，从而尽量减少不良反应。 必须尽量减少应用抗精神病药物。 这是因为患者对此类药物不良反应的敏感性增加，死亡率也会上升。

应优先采用以问题为导向的方法。应当列出照护者和患者希望得到治疗的所有症状（可能并不相同）。然后应当就治疗内容及治疗顺序达成一致，需要记住的是，一种症状的改善可能反映为另一种症状的恶化。应考虑认知、行为、精神、睡眠、运动和自主神经功能等方面的问题。应注意识别和监测哪些治疗的效果有限、患者对哪些副作用敏感。

值得特别注意的是，要保障患者在家时的安全，尤其是独居患者，或其家属仅能够提供有限的支持的患者。 特别要避免患者发生跌倒，这可能需要一些措施上的改变才能确保患者在家时的安全。 物理治疗咨询及职业治疗咨询可能会为患者及其家属提供预防患者受伤的有效措施。

应监测患者在家时的服药依从性，在每次访问时都应对药物列表进行审查。

在整个病程中利用社区资源（包括成人日间项目、临时护理、支持团体和咨询服务）可为患者及其家属带来益处。

讨论患者是否能够独立驾驶容易引起患者激动，通常与患者维持自主性的需求有关。应建议限制患者的驾驶权，尤其是有幻视症状的患者。美国神经病学学会 (American Academy of Neurology) 指南建议，痴呆患者无法准确判断自己的能力，应使用实际路考来评估患者驾驶能力。[36] 关于痴呆患者驾驶能力障碍的报告，各地的法律各不相同，执业医师应遵从当地的法律规定。

对于需要监护和处理财务问题的患者，可能需要法律顾问的帮助，尤其是路易体痴呆患者进行财政决策的关键执行能力会受到影响。 应基于良好的患者——养家者关系和家属——养家者关系，敏感地处理关于事前声明和可预期的临终关怀的讨论。

认知和行为症状

与阿尔茨海默病类似，路易体痴呆的认知功能障碍和行为症状的一线治疗药物为胆碱酯酶抑制剂。[1][37][38][39][40] [ Cochrane Clinical Answers logo ] 3 种常用的胆碱酯酶抑制剂为：

  • 多奈哌齐

  • 利凡斯的明证据 C

  • 加兰他敏。

胆碱酯酶抑制剂已被证实可以改善患者的认知和行为功能证据 B 并且不会明显加重患者的运动症状。[42][43] 仅有少数患者出现了运动症状的恶化。[44] 但是，患者可能会出现恶心、呕吐、唾液分泌过多、生动的梦境、嗜睡、体位性低血压、晕厥。[45] 长期使用胆碱酯酶抑制剂的副作用包括体重减轻、流涕和肌肉痛性痉挛。关于 N-甲基-D-天冬氨酸 (NMDA) 受体拮抗剂美金刚的有效性，存在一些证据。[39][46][47][48][49] 对已发表文献中的药物反应进行 Meta 分析发现，关于任何治疗策略的高水平证据都不足。然而该分析发现，与多奈哌齐相比，卡巴拉汀具有更多的不良反应，美金刚的耐受性良好，但几乎没有益处。[35]

精神病性症状

精神病的非药物疗法包括：提供光照充足的舒适环境、纠正视力异常、减少视觉触发因素。 增加社交活动和参与正在进行的活动可能有助于掩盖患者的精神病性症状。 使用抗帕金森病药物或其他与控制幻觉相关的药物（如类固醇）应考虑减少其药物剂量。[50]

应避免应用典型抗精神病药物，因为此类药物有可能恶化帕金森综合征；典型和非典型抗精神病药物都会增加老年人的死亡率，使用高剂量的此类药物时这种影响更为常见。[51][52]证据 A 在更为普遍的情况下，应当注意，当对痴呆患者使用抗精神病药物时，应实施密切的监测，观察是否出现任何不良反应，此类药物的使用依靠经验，并不是美国食品药品监督管理局 (FDA) 或类似监管机构的限定指征。FDA Alert: conventional antipsychotics 对于急性发病，或症状十分顽固的患者，可能很难避免使用非典型抗精神病药物，但是关于药物种类和剂量的选择，应当寻求专家的建议，而且应首先尝试所有的非药物治疗方案。还建议实施心脏疾病筛查和基线心电图检查。过敏反应是可能发生的，在开始使用此类药物之前，患者及其家属也应参与决策。在少数情况下，当权衡利弊和风险后作出相对合适的决定，应小心应用此类药物，并要缓慢增加剂量。据报告，大约50%的路易体痴呆患者可出现严重的抗精神病药过敏反应。[28][53] 可能的并发症包括：强直加重、无法移动、精神错乱、镇静、姿势性跌倒、体重增加、糖尿病、死亡风险上升。[45] 如果患者的精神病性症状不严重，或者患者对胆碱酯酶抑制剂存在抗药性，最好使用非药物疗法，而不是抗精神病药物，具体取决于临床状况的剧烈程度。严重的精神病或情感性精神障碍可能需要住院治疗，但多数精神科共病可在门诊进行治疗。

有证据表明，照护者发现处理 DLB 患者的抑郁、情感淡漠、认知波动较为困难，在处理精神病性症状时尤其如此。[54] 因此，应注意观察护理者的精神状态，在指定的护理计划中添加对护理者的支持。 护理者可以通过路易体痴呆协会网站获得有效的信息源。Lewy Body Dementia Association

伴发抑郁和焦虑

在路易体痴呆患者中，抑郁十分常见。尽管没有专门针对抑郁和路易体痴呆的对照研究，但是目前首选选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI) ，[55] [ Cochrane Clinical Answers logo ] 因为该药物的不良反应较少，药代动力学良好。应避免应用有抗胆碱能活性的抗抑郁药（例如三环类抗抑郁药）。合适的药物包括舍曲林和西酞普兰。对于每日给药不可行的患者，长效氟西汀可能是一种适当的选择。晚期患者可能需要液体制剂（在可用时）。

抗焦虑剂具有一定有效性，胆碱酯酶抑制剂或美金刚在这方面可能具有一些疗效。[48][56] 苯二氮卓类药物可能会导致日间镇静，所以当开始服用新的药物时，可能会出现阵发性反应。阿普唑仑可用于控制焦虑，但可引起嗜睡，并且关于戒断性癫痫发作已有报道。[57]

快速眼动期（REM）睡眠行为障碍

路易体痴呆常伴有快速眼动期睡眠行为障碍。 首选的治疗方法是低剂量氯硝西泮疗法。[12] 睡前30min给药后，大约90％的患者可产生效果，没有出现耐药性。[18] 必须避免突然停药。 褪黑素也被提出作为一线治疗选择，但尚无前瞻性比较研究。[58] 对于老年患者，褪黑素可能比氯硝西泮更安全。[59]

行为障碍以及伴或不伴有激越的严重焦虑

对于急性行为障碍患者，口服和肌内注射短效苯二氮卓类药物都是合适的选择。证据 C 患者的不良反应包括镇静、头晕和步态不稳。 这些药物会加重记忆障碍，应仅在短期缓解行为障碍时应用。

有明显运动症状的患者

应实施小剂量的多巴胺能药物给药（通常为左旋多巴），而且应缓慢增加剂量。 由于很少有对照试验，而且可能会恶化患者的认知、幻觉和行为能力，所以要谨慎应用。 因为存在此类潜在不良反应，所以只有当运动症状很严重，对其日常生活活动能力造成干扰时踩应当给予治疗。 大约三分之一的患者可出现显著的运动疗效，年轻患者效果更好。[28][60]

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