BMJ Best Practice

病因学

大多数患者是先天性的。 有多种胚胎学方面的解释，诸如与心球管发育异常[5] 到胎儿心内膜炎。[6] 基因异常是另一个可能的病因，因为 PS 大多与遗传综合征一同出现，例如努南综合征 (Noonan syndrome)、LEOPARD 综合征、威廉姆斯综合征 (Williams' syndrome) 或阿拉吉耶综合征 (Alagille syndrome)。[7] 获得性PS很少见，大多与类癌综合征、感染性心内膜炎、心肌肿瘤和外部压迫有关。 类癌心脏病源于右心房和右心瓣膜内膜表面的斑块形成，可导致瓣叶增厚和僵硬。

病理生理学

PS 的主要病理生理学变化是右心室劳损和右心室腔内压力增加。右心室的细胞效应取决于梗阻发生的时机。[8] 如果梗阻发生在胎儿期或新生儿期，心肌的变化是肌细胞增生和血管供应增加。 但是，如果梗阻发生在成熟心肌，那么主要的变化是肌细胞体积的增长，毛细血管网则不会发生变化。

总的来说，轻中度梗阻在血流动力学方面能很好地被患者耐受，不会导致紫绀或心脏症状。而重度和极重度 PS 患者可能出现呼吸困难、运动不耐受、紫绀和晕厥等临床症状。重度 PS 患者最终会发生右室衰竭，因为心肌无法承受狭窄导致的负荷增加，患者会出现颈静脉扩张、外周水肿、胸腔积液、腹水和肝肿大。重度和极重度 PS 在临床上的区别在于是否出现紫绀（极重度 PS 更为严重）和严重心力衰竭的症状（出现在极重度 PS）。

当出现心房水平经房间隔缺损的右向左分流，患者即出现紫绀，并且由于肺血管床血流减少而加重。如果心房或心室水平没有分流，由于心排血量降低导致的猝死将接着发生。[1]

分类

临床分类标准

梗阻的解剖部位：

  1. 瓣膜

  2. 瓣下（腔内/漏斗部）

  3. 瓣上

  4. 周围（分支）。

病因

  1. 先天性

  2. 后天性。

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