BMJ Best Practice

案例

案例#1

一名体重 3.3 kg 、无畸形特征的足月新生女婴在出生后不久出现了收缩期喷射样杂音。无临床症状，在未吸氧的情况下血氧饱和度正常。

案例#2

一名 7 岁男童，染色体核型正常，但存在躯体畸形，例如颈蹼、身材矮小和鸡胸，偶然因为呼吸系统症状就诊时，通过胸部 X 线检查发现显著的主肺动脉和心脏扩大。

其他表现

PS还可表现为危重的肺动脉瓣狭窄。 危重的肺动脉瓣狭窄患者合并重度右心室流出道梗阻和心房水平的右向左分流，从而出现紫绀。 收缩期杂音的表现可以多种多样，通常很响亮，但当心排血量降低时，由于通过狭窄瓣膜的血流量减少，杂音也可出乎意料地变低而且很柔和。 虽然很罕见，但PS也可与其他系统性疾病有关，包括心内肿瘤、多发性神经纤维瘤和外源性压迫性病变（肿瘤）。

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