BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

病理性收缩期喷射样杂音，伴或不伴收缩期喀喇音

听诊时往往在胸骨左缘上部最为明显。

杂音的强度和病变严重程度并不相关，但杂音的持续时间、第2心音分裂及其强度、喀喇音出现的时间（越早狭窄程度越重）与病变严重程度有关。

重度和极重度 PS 患者往往在收缩期较晚的时候出现持续时间较长的粗糙的杂音；但是，极重度 PS 患者由于心排血量较差，杂音也可能变得柔和。

其他诊断因素

罕见 查看所有

风湿热

由于肺动脉瓣很少被累及，风险极低。

呼吸困难

见于重度和极重度 PS，无论是否与劳力有关。

肺血减少和右心衰可以加重症状。

疲劳

重度或极重度 PS 患者于劳累时出现。

肺血减少和右心衰可以加重症状。

胸痛

重度或极重度 PS 患者于劳累时出现。

晕厥

重度或极重度 PS 患者于劳累时出现。

由肺血流减少引起，因为肺静脉回流受限，心排血量减少。

不存在右向左分流的患者会发生这种情况（因此产生了一个说法“蓝色好过灰色”）；患者需要紧急转诊，以接受PS治疗。

努南 (Noonan) 综合征的畸形特征

生长迟缓；特殊面容：眼距宽、眼睑下斜、招风耳、双耳位置低、上睑下垂；青春期延迟伴睾丸未降；漏斗胸；以及短颈和颈蹼。

LEOPARD 综合征的畸形特征

生长迟缓；雀斑；眼距宽、外生殖器异常（多为隐睾或单侧睾丸）；以及生长受限。

威廉姆斯（Williams'）综合征的核型异常表现

小头畸形（30%）；特殊面容如朝天鼻、鼻梁扁平、长人中、低颧骨、宽嘴、厚唇、咬合不良/齿距宽、小颌畸形、星形虹膜和眼窝丰满；指甲发育不良、皮肤松弛；关节不稳、指外翻、关节挛缩、脊柱后凸和脊柱前凸。

阿拉吉耶 (Alagille) 综合征的畸形特征

生长迟缓；特殊面容，例如前额宽大、下颌突出和长鼻伴球状鼻尖。

生长障碍

存在重度和极重度疾病的婴儿可能出现生长发育落后的情况。

发绀

在嘴唇和指尖出现。

仅发生在经过房间隔缺损的心房水平右向左分流的患者。

肺血管床的血流受限会加重紫绀。

可以发生在任何年龄，但最常见于存在重度和极重度 PS 的新生儿；不能以此评估严重程度。

右心衰的体征

颈静脉怒张、外周水肿、胸腔积液、腹水和肝脏肿大。

右心室搏动

可在重度和极重度 PS 患者的左侧胸骨旁和剑突下区域观察到。

收缩期震颤

在重度和极重度 PS 患者中，沿胸骨左上缘触诊可发现。

危险因素

强 查看所有

Noonan综合征

多达 27% 的患者存在孤立性 PS，多数是由肺动脉瓣发育不良造成的。[3]

豹皮综合征

常见发现，但症状多较轻微或无症状。

阿拉吉耶 (Alagille) 综合征

大约 85% 的患者存在周围型 PS。

威廉姆斯综合征

约50%的患者有明显的心脏病变，包括重度PS、主动脉瓣上狭窄和二尖瓣反流。

先天性风疹综合征

偶然发现；其他的心脏缺损包括间隔缺损和动脉导管未闭。

弱 查看所有

黑人

周围型PS的发生率更高（每10000名存活新生儿中的发生率为5.35比2.45），瓣膜型PS的发生率也更高（每10000名存活新生儿中的发生率为4.48比3.46），差异有统计学意义。[4]

类癌综合征

约 50% 的类癌综合征患者存在右心瓣膜受累；其中一半存在不同程度的 PS。[9]

感染性心内膜炎

PS 为偶然发现。

心脏肿瘤

PS 为偶然发现。

外源性压迫

如果存在由外源性病变（如肿瘤）导致的压迫，PS 为偶然发现。

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