轻度 PS
未接受治疗的患者的生存率与普通人群相当。[20]Tinker J, Howitt G, Markman P, et al. The natural history of isolated pulmonary stenosis. Br Heart J. 1965 Mar;27:151-60.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC503295/pdf/brheartj00337-0001.pdf
轻度肺动脉狭窄 (pulmonary stenosis, PS) 被认为是一种稳定的病变,最近的研究中使用彩色超声心动图发现,婴儿期病情进展的风险最高。[10]Rowland DG, Hammill WW, Allen HD, et al. Natural course of isolated pulmonary valve stenosis in infants and children utilizing Doppler echocardiography. Am J Cardiol. 1997 Feb 1;79(3):344-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9036756?tool=bestpractice.com
中度/重度/极重度PS
经皮瓣膜成形术通过缓解肺动脉瓣梗阻,可达到良好的短期和长期效果。[21]Gudausky TM, Beekman RH 3rd. Current options, and long-term results for interventional treatment of pulmonary valvar stenosis. Cardiol Young. 2006 Oct;16(5):418-27.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16984693?tool=bestpractice.com 瓣膜成形术和血管成形术治疗先天性异常 (Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies, VACA) 的注册研究纳入了超过 26 个研究中心的数据,结果显示收缩期跨瓣压差峰值从 71 mmHg 急剧降低至 28 mmHg。[22]Stanger P, Cassidy SC, Girod DA, et al. Balloon pulmonary valvuloplasty: results of the Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies registry. Am J Cardiol. 1990 Mar 15;65(11):775-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2316460?tool=bestpractice.com
860例患者接受球囊瓣膜成形术后长达14年的随访结果显示,无PS症状的患者比例达到了4/5。[21]Gudausky TM, Beekman RH 3rd. Current options, and long-term results for interventional treatment of pulmonary valvar stenosis. Cardiol Young. 2006 Oct;16(5):418-27.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16984693?tool=bestpractice.com 对于存在极重度 PS 的新生儿,这项治疗的技术成功率约 90%,并发症发生率为 5%。现已估计免除再介入率(外科或导管)达到 79%。这项研究筛选出了以下次优结局的独立危险因素:更高的初始肺动脉瓣跨瓣压差、较高的早期残余跨瓣压差、瓣膜发育不良以及介入治疗时年龄偏小。
一项研究关注了无瓣膜发育不良的患者,结果发现外科瓣膜成形术降低平均跨瓣压差的幅度明显大于球囊瓣膜成形术。[23]Peterson C, Schilthuis JJ, Dodge-Khatami A, et al. Comparative long-term results of surgery versus balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis in infants and children. Ann Thorac Surg. 2003 Oct;76(4):1078-82.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14529989?tool=bestpractice.com 另外,外科瓣膜成形术有更低的再手术率,但住院时间较长,术后发生中度肺动脉瓣反流的概率较高。