BMJ Best Practice

肺动脉瓣狭窄

治疗步骤

根据超声心动图确定的疾病严重程度来指导治疗。疾病严重程度根据以下标准来确定：[11]

轻度：右心室 (RV) 收缩压占体循环收缩压的比例＜50%；跨瓣压差峰值＞10 mmHg 且＜40 mmHg。
中度：右心室收缩压占体循环收缩压的比例＞50% 且＜75%；跨瓣压差峰值＞40 mmHg 且＜80 mmHg。
重度：右心室收缩压占体循环收缩压的比例≥75% 且 <100%；跨瓣压差峰值≥80 mmHg。
危重：肺血流依赖于动脉导管的通畅性。右心室收缩压占体循环收缩压的比例 ≥100%。跨瓣压差峰值 ≥80 mmHg，由于右心室功能下降，这一数值可能被低估。右心室腔存在严重的小梁化，心腔容积较正常者窄小。

病情轻微者

这种疾病类型罕见进展，即使需要进行连续的心脏随访直至成年，也不需要进行药物或手术治疗。[10][11][13] 患者可无症状，也可有症状，如果出现症状，不应简单归结于PS，而应继续检查以确定真正原因。

中度病变

一旦诊断，瓣膜的治疗通常是必要的，在可以选择何种治疗的前提下，取决于患者的临床症状和状态。[14] 尽管在第二次自然病程研究 (Second Natural History Study) 对中度 PS 患者进行了 20 年的随访，结果显示，无论是否采取侵入性治疗手段，患者均有很好的预后；但绝大多数专家仍认为，中度跨瓣压差最终会进展为重度梗阻和右心衰竭，无论是否存在症状，均推荐进行侵入性治疗。[11] 然而，对无症状的中度 PS 患者进行侵入性治疗的效果仍然有争议，不同医疗机构的应用情况不尽相同。

符合条件的患者可以首选经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV) 进行治疗。这是由侵入性心脏导管确定的。PBPV 通过扩张瓣膜来缓解右室流出道梗阻。[15] 一般来说，多普勒成像峰值跨瓣压差>60mmHg或平均跨瓣压差>40mmHg的患者（通过超声心动图获得数据），伴中度以下的肺动脉瓣反流，就符合PBPV的适应证。如果患者存在右心功能不全、明显的右心室高压和（或）临床症状，即使多普勒成像峰值跨瓣压差<60mmHg或平均跨瓣压差<40mmHg，也可以选择PBPV。[16]

这种治疗方式的优势在于，它比外科瓣膜切开术损伤小，且不需要进行体外循环，能够明显降低新生儿死亡率。

外科瓣膜成形术（切开挛缩的瓣膜，解除梗阻）可用于以下患者：

肺动脉瓣发育不良，不能进行球囊扩张修复（例如努南 [Noonan] 综合征）
有多个水平的固定梗阻[即瓣下和/或瓣上]
手术后再梗阻。

瓣环大小合适的患者可仅接受外科瓣膜切开术，如果患者瓣环大小不合适，则需加用跨瓣补片来增大流出道。

仅推荐在跨瓣补片植入术后 6 个月内进行细菌性心内膜炎的预防治疗。[17]

重度和极重度病变

在进行超声心动图评估之前，在紫绀或呼吸窘迫的患者中可能开始吸氧治疗。婴儿吸氧流量应被设置为吸入氧气分数 (FiO2) 为 1，流速为 8-10 L/min。成人最大流速可到 15 L/min。紫绀新生儿如对吸氧无反应，可以给予前列地尔（前列腺素 E1）进行治疗。它可以扩张小动脉，维持动脉导管的通畅，从而增加肺血流。

大多数学者认为，严重跨瓣压差最终会发展为严重梗阻和右心功能不全，不论症状如何，都需进行治疗。[11] 极重度病变需要紧急治疗。所有患者均需接受 PBPV 或外科瓣膜成形术；指征和入路与中度病变相同。紫绀患者若接受跨瓣补片植入，推荐在术后 6 个月期间接受细菌性心内膜炎的预防性治疗。

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