案例
案例#1
一位 68 岁的女性出现找词困难，该症状出现缓慢，并在数周内进展。 她的家人注意到她出现一些意识错乱、认知衰退、感情迟钝和行走困难。 常规验血正常，评估为 HIV、莱姆病和细菌、真菌及病毒感染阴性。案例#2
一位 50 岁的男性出现相对迅速的 2 年认知功能衰退。 症状开始于行为改变，然后发展为短期记忆丧失、左臂震颤和共济失调，以及出现曳行步态。 一年以后，他发展为抑郁、运动迟缓不断恶化、发音含糊不清和吞咽困难。 家族史包括母亲死于未诊断类型的痴呆，她是在近 60 岁时发病的。其他表现
某些临床医生将克雅氏病 (CJD) 称为杰出的模仿者，这是因为根据朊病毒在脑部累积并导致神经功能障碍的部位，它可能有类似许多其他神经/精神疾病的表现。 尽管通常为亚急性发病（在几天到数周内引起症状），但散发性 CJD (sCJD) 有时发病急，类似于卒中。[15] sCJD 的两个变异（Heidenhain 和 Brownell-Oppenheimer 亚型）也可能发生。 在 sCJD 的 Heidenhain 亚型中，患者早期主要表现视力症状，通常没有其他症状。[16][17] Brownell-Oppenheimer 亚型是一种小脑变异，首先出现显著共济失调症状。[18] 如果发生迅速进展性痴呆，伴有运动体征（如帕金森症、动作失调和肌阵挛）和行为改变在数周内全部进展，以及脑脊液检验总体正常（蛋白轻微升高是常见的）和脑部弥散加权成像 MRI 显示皮质脑回和基底神经节高信号，这几乎能确诊为 sCJD。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 克雅氏病中发现的基底神经节变化。 同一患者的 (A) MRI 液体衰减反转恢复和 (B) MRI 弥散加权成像展示了双侧基底神经节高信号（箭头）。 还存在轻度双侧丘脑内侧和丘脑枕高信号来自 M. Geschwind 医生个人文集 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 克雅氏患者的 (A) 液体衰减反转恢复和 (B) MRI 弥散加权成像上的双侧丘脑内侧和丘脑枕高信号（箭头）。 该患者在两个序列上均具有显著的基底神经节区高信号（箭头）来自 M. Geschwind 医生个人文集 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: (A) 弥散加权成像 (DWI) 上可看见弥漫性大脑皮质飘带（箭头），而 (B) MRI 液体衰减反转恢复 (FLAIR) 上则比较少见。 两序列均显示大脑皮质脑回状高信号来自 M. Geschwind 医生个人文集 [Citation ends].
使用此内容应接受我们的免责声明。
