请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
治疗重点放在症状控制及患者与看护者的生活质量。
应考虑到便秘、肠梗阻、不能活动、血栓、肺炎、褥疮溃疡、肺栓塞及较少走动的患者中发现的其他病症。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氯硝西泮 : 起始剂量 0.25 至 0.5 mg,口服,每日三次,根据患者反应逐渐增加剂量,最大剂量不超过 4 mg/日
或
劳拉西泮 : 起始剂量 1 至 2 mg,口服,每日二到三次,根据患者反应逐渐增加剂量,最大剂量不超过 10 mg/日
或
曲唑酮 : 起始剂量 50 mg,口服,每日三次,根据反应每 3~4 日以每日 50 mg 的增量增加,最大剂量不超过 400 mg/日
或
西酞普兰 : 10-40 mg,口服,每日一次
氯硝西泮是一种长效苯二氮卓类药物,避免了劳拉西泮相关的潜在反弹性焦虑/烦躁。 劳拉西泮也可用来治疗焦虑。
可以处方曲唑酮作为温和的镇静剂以供日间使用。
可以尝试西酞普兰等选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI),通过迅速增加剂量以产生效果。
开始时剂量应较低,之后根据反应逐渐增加剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
利培酮 : 1~4 mg/日,口服,分 1~2 次给药
或
奥氮平 : 2.5 至 10 mg,肌肉注射,必要时每 2~4 小时一次,最大剂量不超过 30 mg/日;2.5 至 20 mg,口服,每日一次
或
喹硫平 : 50~800 mg/日,口服,分 2~3 次给药
或
齐拉西酮 : 10 mg,肌肉注射,必要时每 2 小时一次;或 20 mg,肌肉注射,必要时每 4 小时一次,最大剂量不超过 40 mg/日;20~80 mg,口服,每日两次
乳酸氟哌啶醇 : 2~5 mg,肌肉注射,必要时每 4~8 小时一次
有效的二代(非典型)抗精神病药包括利培酮、奥氮平、喹硫平及齐拉西酮。
医务人员可能避免使用阿立哌唑,因其具有轻微刺激性。
如果患者不能口服药物,可以考虑注射氟哌啶醇(典型抗精神病药)、奥氮平或齐拉西酮。
开始时剂量应较低,之后根据反应逐渐增加剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氯硝西泮 : 起始剂量 0.25 至 0.5 mg,口服,每日三次,根据患者反应逐渐增加剂量,最大剂量不超过 20 mg/日
或
劳拉西泮 : 起始剂量 1 至 2 mg,口服,每日二到三次,根据患者反应逐渐增加剂量,最大剂量不超过 10 mg/日
或
左乙拉西坦 : 请咨询专科医生以获得剂量指导
或
唑尼沙胺 : 请咨询专科医生以获得剂量指导
建议只在肌阵挛造成患者苦恼和/或干扰其看护者照顾患者的能力时对肌阵挛患者进行治疗。 肌阵挛还可能加剧现有的疼痛病症,如骨关节炎。
因为氯硝西泮具有抗惊厥活性,有助于治疗麻烦的肌阵挛。 劳拉西泮也可用来治疗肌阵挛。
其他抗惊厥药,如左乙拉西坦和唑尼沙胺,均已成功用于治疗其他病症下的肌阵挛。
丙戊酸常常能有效治疗肌阵挛;但是,在克雅氏病早期阶段或患者正在进行尝试治疗时,通常尽可能避免使用丙戊酸,因为一篇论文报告在体外该药使朊蛋白活性恶化;尚不清楚丙戊酸是否会使人类的朊蛋白病恶化。[135][136]
开始时剂量应较低,之后根据反应逐渐增加剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
西酞普兰 : 10-40 mg,口服,每日一次
或
舍曲林 : 25~200 mg,口服,每日一次
或
艾司西酞普兰 : 5~20 mg,口服,每日一次
或
帕罗西汀 : 20~50 mg,口服,每日一次
SSRI 有助于治疗朊粒病患者的抑郁症。 可能还有助于减轻焦虑、攻击行为、强迫性行为及冲动控制障碍。
氟西汀具有较长的半衰期和众多药物相互作用,因此执业医生可能希望避免使用该药物。
开始时剂量应较低,之后根据反应逐渐增加剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
曲唑酮 : 25~50 mg,口服,每日一次,需要时睡前服用
氯硝西泮 : 起始剂量 0.25 至 0.5 mg,口服,必要时每日三次,根据患者反应逐渐增加剂量,最大剂量不超过 4 mg/日
或
劳拉西泮 : 起始剂量 1 至 2 mg,口服,必要时每日二到三次,根据患者反应逐渐增加剂量,最大剂量不超过 10 mg/日
唑吡坦 : 需要时睡前口服 5 mg(速释型),每日一次;需要时睡前口服 6.25 mg(缓释型),每日一次;越高的剂量越有可能会导致次日早上瞌睡,不予推荐,尤其对于女性
或
艾司佐匹克隆 : 起始剂量 1 mg,口服,每日一次,需要时睡前服用,剂量可增加至 2 至 3 mg,每日一次,睡前服用
处方曲唑酮可以作为白天期间温和的镇静剂或作为晚间的睡眠药物,是克雅氏病患者首选药物。
氯硝西泮或劳拉西泮可能也有帮助。 如果处方中有苯二氮卓类药物,应在就寝时或就寝前服用最后一剂。
唑吡坦和右佐匹克隆均是三线替代药物。 美国食品药品监督管理局 (FDA) 建议降低唑吡坦睡前剂量,因为数据表明,一些患者在服用该药物之后,早晨血药浓度较高,影响包括驾驶在内的警觉性活动。 数据显示,服用缓释剂的患者风险最高,且由于女性比男性清除体内唑吡坦的速度更慢,她们似乎对这种风险更为敏感。 FDA 也提醒公众,右佐匹克隆会削弱次日的驾驶能力和其他需要警觉性的活动能力。 因此,已减少推荐起始剂量,因为较高剂量更可能导致次日损伤。 治疗失眠症的所有药物都有次日早晨嗜睡的风险,治疗患者症状时应使用最低剂量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
对乙酰氨基酚 : 500-1000 mg,口服,需要时每 4-6 小时一次,每日最大剂量为 4000 mg
布洛芬 : 400-800 mg,口服,需要时每 6-8 小时一次,最大剂量不超过 2400 mg/日
或
萘普生 : 250~500 mg,口服,必要时每 12 小时一次,最大剂量不超过 1250 mg/日
磷酸可待因 : 15-60 mg,口服,需要时每 4-6 小时一次,每日最大剂量不超过 240 mg
或
羟考酮 : 5~10 mg,口服(速释型),必要时每 6 小时一次
疼痛不是散发性克雅氏病 (CJD) 的常见症状,应进行病因学评估。 应考虑到便秘、肠梗阻、不能活动、血栓、肺炎、褥疮溃疡、肺栓塞及较少走动的患者中发现的其他病症。
使用对乙酰氨基酚、非甾体抗炎药 (NSAID) 或阿片类药物(依优先程度排序)治疗疼痛。
具有沟通障碍的 CJD 患者的疼痛可能以焦虑表现出来。 由于无法有效沟通,可根据常规给药方案而非按需对 CJD 患者的疼痛进行治疗。
每种类型的 CJD,如变异型 CJD 和罕见的散发性 CJD,疼痛可能发作于身体部位且可能转移。 这些综合征比较难以治疗,但会以治疗神经性疼痛相同的方式进行治疗。[137]
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