BMJ Best Practice

治疗步骤

尚未有批准药物可用来治疗克雅氏病 (CJD) 或任何朊粒病，因此治疗是支持性的。 本节中的信息是基于加州大学旧金山分校 (UCSF) 记忆与衰老中心 CJD 临床小组的经验。

University of California San Francisco Medical Center: Memory and Aging Center

症状管理

朊粒病由于其神经退化性质而无法治愈。 药物治疗以症状管理和姑息治疗为靶向。 应考虑到较少走动患者中发现的便秘、肠梗阻、不能活动、血栓、肺炎、褥疮溃疡、肺栓塞及其他病症等并发症。

轻度至中度焦虑

  • 氯硝西泮、劳拉西泮或曲唑酮可用来治疗焦虑和躁动。 通常，人们认为氯硝西泮与劳拉西泮等效，但在临床实践中，氯硝西泮只要 1.5 mg/日就足够代替劳拉西泮 3~4 mg/日。

  • 可以尝试西酞普兰等选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI)，通过迅速增加剂量以产生效果。

中度至严重焦虑或精神病

  • 有效的二代（非典型）抗精神病药包括利培酮、奥氮平、喹硫平及齐拉西酮。

  • 医务人员可能避免使用阿立哌唑，因其具有轻微刺激性。

  • 如果患者不能口服药物，可以考虑注射氟哌啶醇、奥氮平或齐拉西酮。

肌阵挛

  • 导致患者苦恼或干扰照顾患者能力的肌阵挛是使用苯二氮卓类药物进行治疗性干预的充分指征。 劳拉西泮和氯硝西泮均是合适的替代药物。

  • 丙戊酸盐常常对肌阵挛的治疗有效；但是，在 CJD 早期阶段或患者正在进行实验性治疗时，通常尽可能避免使用丙戊酸盐，因为一篇论文报告体外朊病毒活性恶化；丙戊酸盐是否使人体中朊病毒恶化，尚不清楚。[135][136]

  • 其他抗惊厥药，如左乙拉西坦和唑尼沙胺，均已成功用于治疗其他病症下的肌阵挛。

  • 肌阵挛还可能加剧现有的疼痛病症，如骨关节炎。

失眠（症）

  • 作为一种睡眠药物治疗，可以在晚上给予曲唑酮。

  • 氯硝西泮或劳拉西泮可能也有帮助。 如果处方中有苯二氮卓类药物，应在就寝时或就寝前服用最后一剂。

  • 唑吡坦和右佐匹克隆均是替代药物。 美国食品药品监督管理局 (FDA) 建议降低唑吡坦睡前剂量，因为数据表明，一些患者在服用该药物之后，早晨血药浓度较高，影响包括驾驶在内的警觉性活动。 数据显示患者服用缓释制剂时，风险最高，且女性似乎对该风险更为敏感，因为唑吡坦在女性患者体内的排泄速度比男性慢。 FDA 也提醒公众，右佐匹克隆会削弱次日的驾驶能力和其他需要警觉性的活动能力。 因此，已减少推荐起始剂量，因为较高剂量更可能导致次日损伤。 治疗失眠症的所有药物都有次日早晨嗜睡的风险，治疗患者症状时应使用最低剂量。

抑郁症

  • SSRI 有助于治疗朊粒病患者的抑郁症。 除了控制抑郁症，它们可以有助于减少焦虑、攻击行为、强迫性行为及冲动控制障碍。

  • 氟西汀具有较长的半衰期和众多药物相互作用，因此执业医生可能希望避免使用该药物。

  • 帕罗西汀也具有众多药物相互作用，但它也可作为一种选择。

骨骼肌肉疼痛

  • 这不是散发性 CJD 的常见症状，应进行病因学评估。

  • 具有沟通障碍的 CJD 患者的疼痛可能以焦虑表现出来。 由于无法有效沟通，可根据常规给药方案而非按需对 CJD 患者的疼痛进行治疗。

  • 某种类型的 CJD，如变异型 CJD 和罕见的散发性 CJD，疼痛可能发作于身体部位且可能转移；这些综合征比较难以治疗，但会以治疗神经性疼痛相同的方式进行治疗。[137]

  • 使用对乙酰氨基酚、非甾体抗炎药 (NSAID) 或阿片类药物（依优先程度排序）治疗疼痛。

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