BMJ Best Practice

诊断标准

散发性克雅氏病 WHO 修订标准（1998 年）[134]

尽管 WHO 修订标准（1998 年）被广泛使用和认可，但是它们还存在许多不足之处。 无动性缄默（标准中重点突出的四个症状之一）通常是散发性克雅氏病的一种末期征候，使其包含物对早期诊断毫无帮助。 此外，共同列举了小脑和视觉病症，尽管它们在神经-解剖定位和临床表现二者中不同。

WHO: bovine spongiform encephalopathies

散发性 CJD 的 MRI-克雅氏病 (CJD) 联合标准[64]

当前欧洲诊断标准

  • 临床症状：痴呆、小脑或视觉、锥体或锥体外、无动性缄默。

  • 检验：脑电图周期性多棘慢复合波和尖波；脑脊液 14-3-3 蛋白检测（病程短于 2 年的患者中）；弥散加权成像 (DWI) 或液体衰减反转恢复 (FLAIR) 序列上尾状核和脑壳或至少两个皮层区域（颞叶-枕叶-顶叶）中高信号异常。

极可能 CJD：2 种临床症状，至少一个测试结果呈阳性。

可能 CJD：2 种临床症状，病程＜2 年。

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