BMJ Best Practice

一级预防

以下措施有助于预防朊粒病。

  • 使用合成人类生长激素或其他垂体来源产品代替非合成垂体来源产品能预防医源性传播。

  • 最大限度地筛查输血用血液或血液制品，以预防医源性传播。

  • 尽量不要食用来自牛海绵状脑病疫区国家的牛肉可预防变异型克雅氏病 (vCJD)。

  • 尽量不要食用来自地方性慢性消耗性疾病 (chronic wasting disease, CWD) 疫区的鹿肉，理论上这样会降低疾病传播至人类的风险（迄今为止，CWD 从未引起过人类朊蛋白病的病例，但已成功传播至松鼠猴）。[57]）也有同样的效果。

  • 有遗传性 CJD 风险的家族可通过基因检测做出明智的生育选择。

  • 神经外科或侵入性眼科设备在用于 CJD 潜在患者后必须销毁或适当消毒，这对预防至关重要。 相关规程已经出台。UK Department of Health: minimise transmission risk of CJD and vCJD in healthcare settings

  • 高 CJD 风险女性不得捐献母乳。[62]

二级预防

  • 由于各种 CJD（变异型除外）的传播率尚不清楚，患者及患有朊粒病患者的家庭成员应不去捐献血液制品。 此外，他们应将其病况告知医疗保健专家，以便在医疗操作期间采取必要的预防措施。 对于非侵入性医疗操作，综合预防应该足够。

  • 由于朊蛋白病的发病率低，故建议仅在献血前和/或有朊蛋白病家族史时，对无症状者进行筛查。在英国，在无症状者阑尾中发现朊蛋白的比例是 1/2000，[138] vCJD 患者的非神经元组织（肠道、肝脏、肾脏、骨髓）中确实存在朊蛋白。[26] 尽管如此，迄今为止只报道了 4 例变异型 CJD 病例的传播，且全部是经输血传播，这使得筛查在预防血液供应潜在污染方面变得尤为重要。[29][30][31] 所有患者的筛查应包括采集全面的病史和家族史。还应询问患者前往牛海绵状脑病 (BSE) 疫区旅行的相关问题，包括旅行日期和食用牛肉与鹿肉的记录。

  • 如果发现可能患有 CJD，患者在疾病早期阶段可寻求试验性治疗，帮助预防医源性传染。 患者及其家庭可以更好地计划其未来。ClinicalTrials.gov

  • 具有朊蛋白病家族史的无症状患者还应接受神经系统检测和脑 MRI 扫描，并考虑基因检测，但后者可能是遗传性朊蛋白病的唯一依据。在解读朊蛋白基因 (PRNP) 突变与多态性时应谨慎，因为后者可能不会引起疾病。[7]

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