BMJ Best Practice

患者指导

医生应告知患者时间相关的问题。 通常是诊断前后关注劳动能力/失能；不再可能进行工作时关注驾驶；患者无法驾驶时关注家庭安全（例如使用微波炉取代烤箱）；发生体重减轻时要注意窒息和吞咽。[22] 诊断时冗长地说明吞咽困难和进行生命终期讨论虽然有助于在一定程度上提前计划生命终期问题，使得患者可以在仍然有能力的时候表达自己的喜好，但这会不必要地增加焦虑和提高自杀风险，。[57]

理想情况下，有风险的后代需要在青春后期注意到该病的家族性质以及成年后基因检测的可用性。应在他们开始确立严肃的人际关系时应与他们讨论生育选择（例如进行胚胎植入前基因检测）。应指出照料患病配偶以及同时抚养青春期儿童的伴侣的真实前景，及其不容乐观的经济和情感后果。[22] 应该谨慎考虑早期加入残疾和长期护理保险项目，尤其是雇主提供的计划。

指导患者及其家庭寻求社区资源、亨廷顿病支持团体 Huntington’s Disease AssociationInternational Huntington Association 和相关政府机构的帮助会有所助益。

应告知具有生育可能的女性在服用丙戊酸类药物时，必须遵循预防妊娠计划。对于欧盟各国，欧洲药品管理局称此计划应包括以下内容：[76]

  • 评估患者怀孕的可能性

  • 根据需要在开始治疗之前以及治疗期间进行妊娠试验

  • 咨询有关丙戊酸治疗的风险以及整个治疗过程中有效避孕的必要性

  • 由专科医师对正在应用的治疗方法进行每年至少一次的回顾审查

  • 一份在每次此类年度审查中患者和处方医师都会详细检查的风险确认书，确认已给出并理解了恰当的建议。

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