请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
几乎所有的患者都从关于疾病的行为和遗传方面问题以及看护者需求的咨询获益。
咨询包括识别冲动以及关于驾驶、枪支使用和丢弃累积处方药的安全建议。
之前已经有过受累成员的许多家庭知道许多关于病情的影响 讨论疾病的变化是有益的。如果家庭有特别困难的经历,这样的信息可以是一种慰藉。照料一名受累患者的负担相当大,且其在情感、身体和经济上对家庭都是一种负担。指导家庭寻求社区资源、亨廷顿病支持团体和相关政府机构的帮助可有所助益。了解看护者所面临的困难应该是每次就诊的一部分。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
丁苯那嗪 : 起始剂量 12.5 mg,口服,每日一次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 200 mg
舒必利 : 起始剂量 100 mg,口服,每日两次,根据患者反应逐渐增加剂量,通常维持每日剂量 200~600 mg
利培酮 : 起始剂量 0.5 mg,口服,每日一次或两次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 6 mg
或
奥氮平 : 起始剂量 2.5 mg,口服,每晚一次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 15~20 mg
或
喹硫平 : 起始剂量 25 mg,口服,每日一次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 750 mg
或
氟哌啶醇 : 起始剂量 0.5~1 mg,口服,每日一次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 6~8 mg
或
氯硝西泮 : 起始剂量 0.5 mg,口服,每日一次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 4 mg
或
地西泮 : 起始剂量 1.25 mg,口服,每日一次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 20 mg
或
金刚烷胺 : 100 mg,口服,每日两次,每日最大剂量不超过 300 mg
重度舞蹈症会干扰身体机能;轻度则会导致社会隔离。
丁苯那嗪[59][83][84][85] 和抗精神病药是可用的最有效药物。
副作用可能会加重亨廷顿病的基础特征。因此,这些药物应保留至舞蹈症成为问题时才使用。有精神病症状史的患者应避免使用丁苯那嗪。
基于运动障碍的自然病史,在疾病晚期,舞蹈症趋于减轻并且运动迟缓和强直加重;因此抗舞蹈症药物需要定期进行评估和减量。
金刚烷胺可改善亨廷顿病的舞蹈症。[86][87][88][89][90]
持续运动不能、异常眼球运动、步态、言语和协调异常无法得以治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
西酞普兰 : 20 mg,口服,每日一次持续两周,之后 40 mg,每日一次
或
氟西汀 : 起始剂量 20 mg,口服,每日一次,根据患者反应每 2~4 周增加一次剂量,每日最大剂量不超过 60 mg
舍曲林 : 50 mg,口服,每日一次持续一周,之后 100 mg,每日一次
或
艾司西酞普兰 : 10 mg,口服,每日一次持续一周,之后 20 mg,每日一次
米氮平 : 15 mg,口服,每日一次,就寝时服用,持续一周;一周后改为每次 30 mg,每日一次,就寝时服用,持续一周;根据疗效进一步加量,每日最大剂量不超过 45 mg
通用名为选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂 (SSRI)的药物,例如西酞普兰,可能是合适的一线治疗药物。如果一线药物治疗失败,患者应尝试使用其他抗抑郁药。转诊至精神病会诊医生是恰当的,尤其是疑难病例。
第二选择是舍曲林。也可考虑更昂贵的药物,例如依他普仑。
如果可能给患者处方丁苯那嗪药物,那么西酞普兰、依他普仑或舍曲林是首选。其他 SSRI 类药物(氟西汀、氟伏沙明和帕罗西汀)抑制 CYP2D6 并可能因此减少丁苯那嗪的清除率,导致毒副作用。
在紧急或严重情况下,可能需要考虑起效较快的药物(例如米氮平)。[61]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
卡马西平 : 起始剂量 200 mg,口服(缓释型),每日两次,根据疗效加量至 400 mg,每日两次
或
丙戊酸盐 : 每日 750 mg,口服,分 2~3 次给药
治疗脾气和易激惹的标准方法包括使用具有稳定情绪性质的抗惊厥药(丙戊酸盐、卡马西平)、苯二氮卓和典型或非典型抗精神病药。
由于缺乏明确研究,使得难以在这些药物中进行选择。
丙戊酸盐可能更适合用于症状刚刚出现或担心镇静副作用的情况。
2018 年,欧洲药品管理局建议,妊娠期间禁止使用丙戊酸及其类似物,因胎儿/儿童存在出现先天畸形和发育问题的风险。[76] 在美国,标准临床做法是只在其他替代药物无法接受或无效时,才将丙戊酸及其类似药物用于治疗妊娠期癫痫发作。在欧洲和美国,除非已实施避孕计划并且符合特定的条件,否则丙戊酸及其类似物不得用于存在生育可能的女性患者。[76]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
西酞普兰 : 20 mg,口服,每日一次持续两周,之后 40 mg,每日一次
或
氯硝西泮 : 起始剂量 0.5 mg,口服,每晚一次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 1 mg,每日三次
虽然证据有限,但是临床经验表明 SSRI 治疗时常有效,特别是在早期;这一适应症通常需要使用生产商所建议剂量范围的上限。
在焦虑或失眠较为突出的情况下可首选苯二氮卓。
其他方法包括使用具有稳定情绪性质的抗惊厥药(丙戊酸盐、卡马西平)、普萘洛尔和典型或非典型抗精神病药。由于缺乏明确研究,使得难以在这些药物中进行选择。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
西酞普兰 : 20 mg,口服,每日一次持续两周,之后 40 mg,每日一次
或
氟西汀 : 起始剂量 20 mg,口服,每日一次,根据患者反应每 2~4 周增加一次剂量,每日最大剂量不超过 60 mg
或
奥氮平 : 5 mg,口服,每日一次持续一周,之后 10 mg,每日一次
米帕明 : 起始剂量 25 mg,口服,每日一次,逐步增加至每日 100 mg,分次给药持续两周,每日最大剂量不超过 250 mg
西酞普兰或氟西汀之类的 SSRI 可能对治疗强迫症有帮助。[70][71] 可能需要较长持续时间和较高剂量的治疗。鉴于这些症状在部分患者中的问题性质,持续性治疗是必要的。
氯米帕明具有较高的不良事件发生率,但是可在氟西汀治疗失败时考虑。
强迫症有时会对抗精神病药有反应。奥氮平可能有效。[72][73] 抗精神病药对于患有问题性舞蹈症和激越的患者可能更有效,而抗抑郁药则更适合患有冷漠的患者。
认知行为疗法 (CBT) 也对治疗普通人群的强迫症有效,无论是单用还是与其他药物合用。它也可能对亨廷顿病有效,尤其是那些无严重认知障碍的患者。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氟哌啶醇 : 起始剂量 0.5 mg,口服,每日两次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 6 mg,考虑以 3~6 个月间隔降低剂量
或
喹硫平 : 起始剂量 25 mg,口服(速释型),每日两次,根据患者反应逐渐增加剂量,每日最大剂量不超过 450 mg
或
奥氮平 : 5 mg,口服,每日一次持续一周,之后 10 mg,每日一次
舒必利 : 起始剂量 100 mg,口服,每日两次,根据患者反应逐渐增加剂量,通常维持每日剂量 200~600 mg
治疗脾气和易激惹的标准方法包括使用具有稳定情绪性质的抗惊厥药(丙戊酸盐、卡马西平)、苯二氮卓和典型或非典型抗精神病药。
由于缺乏明确研究,使得难以在这些药物中进行选择。
抗精神病药可能更适合用于体重减轻和舞蹈症突出且症状需要较紧急处理的情况。
对于并存显著舞蹈症的患者,典型(第一代)抗精神病药(例如氟哌啶醇)可能有用。舒必利也可用于治疗。
非典型抗精神病药(例如喹硫平、奥氮平)更适合用于并存运动迟缓和强直的患者。
鉴于抗精神病药的不良反应,偶尔减少剂量或中断给药是适当的。
出现急性严重行为问题时可考虑使用较高初始剂量或非肠道给药的抗精神病药。如果需要的话,奥氮平也可经肠外给药。
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