亨廷顿病

大多数亨廷顿病患者最后都会出现体重减轻。[115]Hunt VP, Walker FO. Dysphagia in Huntington's disease. J Neurosci Nurs. 1989 Apr;21(2):92-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2523455?tool=bestpractice.com[116]Hamilton JM, Wolfson T, Peavy GM, et al; Huntington Study Group. Rate and correlates of weight change in Huntington's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004 Feb;75(2):209-12.http://jnnp.bmj.com/content/75/2/209.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14742590?tool=bestpractice.com[117]Trejo A, Tarrats RM, Alonso ME, et al. Assessment of the nutrition status of patients with Huntington's disease. Nutrition. 2004 Feb;20(2):192-6.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14962685?tool=bestpractice.com[118]Wheelock VL, Tempkin T, Marder K, et al. Predictors of nursing home placement in Huntington disease. Neurology. 2003 Mar 25;60(6):998-1001.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12654967?tool=bestpractice.com[119]van der Burg JM, Björkqvist M, Brundin P. Beyond the brain: widespread pathology in Huntington's disease. Lancet Neurol. 2009 Aug;8(8):765-74.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19608102?tool=bestpractice.com

这通常是疾病晚期出现的吞咽困难的表现，但是在这之前，即使患者趋于加大卡路里摄入量通常也不会有显著的体重增加。

各种间接证据表明亨廷顿病存在全身性代谢缺陷，其导致了体重减轻。[120]Djoussé L, Knowlton B, Cupples LA, et al. Weight loss in early stage of Huntington's disease. Neurology. 2002 Nov 12;59(9):1325-30.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12427878?tool=bestpractice.com

治疗包括鼓励患者食用高卡路里食物，如脂肪；应注意避免食用会加剧吞咽困难的食物。

吞咽困难是亨廷顿病的晚期表现，可通过小块或小口吃东西，选择易于吞咽的食物和使用食品增稠剂进行管理。[115]Hunt VP, Walker FO. Dysphagia in Huntington's disease. J Neurosci Nurs. 1989 Apr;21(2):92-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2523455?tool=bestpractice.com 就餐时尽量减少干扰也有助于让患者把注意力集中于吞咽。

家人应懂得海姆利克氏操作法。

通常少用饲管。

建议接种肺炎疫苗和每年的流感疫苗，尤其是吞咽困难患者。

Assessment of dysphagia

跌倒是亨廷顿病的晚期表现，通常反映需要使用辅助设备，例如助行车或轮椅。

由于认知障碍，可能存在依从问题。

跌倒这一症状可能导致患者入住养老院。[118]Wheelock VL, Tempkin T, Marder K, et al. Predictors of nursing home placement in Huntington disease. Neurology. 2003 Mar 25;60(6):998-1001.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12654967?tool=bestpractice.com

抑郁症和自杀之间有关联，并且亨廷顿病患者具有高频率的自杀和自杀企图。

普通人群的自杀危险因素包括亲属自杀（许可效应）、近期监禁、社会隔离、获取自杀手段、伴随疾病和应激生活事件。[74]Lipe H, Schultz A, Bird TD. Risk factors for suicide in Huntingtons disease: a retrospective case controlled study. Am J Med Genet. 1993 Dec 15;48(4):231-3.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8135306?tool=bestpractice.com[121]Robins Wahlin TB, Bäckman L, Lundin A, et al. High suicidal ideation in persons testing for Huntington's disease. Acta Neurol Scand. 2000 Sep;102(3):150-61.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10987374?tool=bestpractice.com[122]Di Maio L, Squitieri F, Napolitano G, et al. Suicide risk in Huntington's disease. J Med Genet. 1993 Apr;30(4):293-5.http://jmg.bmj.com/content/jmedgenet/30/4/293.full.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8487273?tool=bestpractice.com[123]Farrer LA. Suicide and attempted suicide in Huntington disease: implications for preclinical testing of persons at risk. Am J Med Genet. 1986 Jun;24(2):305-11.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2940862?tool=bestpractice.com[124]Skegg K. Self-harm. Lancet. 2005 Oct 22-28;366(9495):1471-83.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16243093?tool=bestpractice.com[125]Conner KR, Duberstein PR, Conwell Y, et al. Psychological vulnerability to completed suicide: a review of empirical studies. Suicide Life Threat Behav. 2001 Winter;31(4):367-85.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11775713?tool=bestpractice.com[126]Lantz MS. Suicide in late life. Identifying and managing at-risk older patients. Geriatrics. 2001 Jul;56(7):47-8.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11490986?tool=bestpractice.com

认为这些因素在亨廷顿病患者中同样显著似乎是合理的。

防止自杀包括限制获取自杀手段，尤其是武器、弹药或具有致命毒性的药物。[127]Shenassa ED, Rogers ML, Spalding KL, et al. Safer storage of firearms at home and risk of suicide: a study of protective factors in a nationally representative sample. J Epidemiol Community Health. 2004 Oct;58(10):841-8.http://jech.bmj.com/content/58/10/841.longhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15365110?tool=bestpractice.com

尽量减少孤独感的策略也可能有所助益。

抗抑郁药物对亨廷顿病患者有效，并且它的使用应当有一个相对低阈值。首选潜在毒性较低的药物。

冲动在亨廷顿病中很常见并可能导致自杀风险。[128]Gorlyn M. Impulsivity in the prediction of suicidal behavior in adolescent populations. Int J Adolesc Med Health. 2005 Jul-Sep;17(3):205-9.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16231471?tool=bestpractice.com

Suicide risk management

失禁常见于亨廷顿病末期，通常是导致入住养老院的原因。

药物干预很少能完全杜绝失禁，但是抗胆碱能药物可以改善症状。专科失禁护士的帮助很重要。

Urinary incontinence in women