BMJ Best Practice

案例

案例#1

一位 45 岁女性，有 5 年雷诺现象病史，查体发现手指肿胀（变圆、发白、肿大）、指尖溃疡、新发 GORD 和毛细血管扩张。 但无钙质沉着。

案例#2

一名 51 岁女性出现 体重减轻 4kg、RP 和吞咽困难。 检查时可见手指肿胀、皮肤紧绷且关节肿大。 腕关节和踝关节的运动时有腱摩擦音。 甲床和角质层中可见扩张的毛细血管。

其他表现

局限性皮肤系统性硬化症 (lcSSc) 始于指端硬化手指中，并常累及面部和颈部。 可能会从手足背部向稍近端进展；但若向稍近端进展，通常情况下，分别也不会近及肘部或膝盖。 不累及躯干。 与此相反，弥漫性皮肤系统性硬化症 (dcSSc) 通常始于指端硬化的手指，并向手臂近端移动；然而，累及皮肤前的首要表现可能是肾危象，而恶性高血压出现在进展性皮肤变化之后。[2] 雷诺现象 (RP) 一般出现在 dcSSc 所表现的其他症状之前或之后数月内；然而，在 lcSSc 患者中，它通常出现在其他症状表现前数年（平均 8 年）。一些干燥综合征患者存在 lcSSc 的特征。

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