局限性皮肤系统性硬化症

非系统性硬皮病；不累及手指。无雷诺现象、胃食管反流病 (GORD) 和甲床毛细血管扩张。

存在血清抗核抗体和类风湿因子 (rheumatoid factor, RF)，RF 尤多见于儿童患者。

皮肤活检发现，真皮和皮下组织改变，起初炎症浸润，随后胶原束增加、血管减少、萎缩以及无炎症性浸润。

该疾病可能更常见于男性。肢体或躯干木质样硬化。出现橘皮样外观（橘皮样皮肤凹陷）。雷诺现象不常见，而且无甲床毛细血管扩张。运动后肢体情况可能变得更糟。 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 嗜酸性筋膜炎，伴有桔皮状皮肤来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].

存在血清抗核抗体不常见。

出现外周嗜酸粒细胞增多。

筋膜活检可见炎症细胞浸润，包括嗜酸性粒细胞。

至少曾接受一次钆增强的磁共振成像检查。下肢、躯干、足部和手部出现鹅卵石、结节状和硬化斑块。无雷诺现象和甲床毛细血管扩张。

无血清抗核抗体且血清肌酐水平升高。

糖尿病或单克隆丙种球蛋白病可能共存。通常仅累及皮肤。皮肤硬化、苍白且累及颈部、背部和面部。不存在雷诺现象、毛细血管扩张和内脏器官受累。

不存在血清抗核抗体。

皮肤活检可见真皮和胶原纤维间透明质酸增厚。

与副蛋白血症相关。

累及手部、脸部和伸肌面。无雷诺现象和甲床处毛细血管扩张。皮肤真皮可突然出现实性丘疹。因在皮肤内沉积，可能出现受累区域的关节活动度下降。

黏蛋白物质（非胶原蛋白）在皮肤沉积。

与糖尿病有关。无雷诺现象、甲床毛细血管扩张以及手指近端皮肤紧缩感。通常累及双手。因手指皮肤增厚和挛缩（无法完全伸展或伸平），关节活动度受限。罕见情况下，较大关节受累（通常见于较晚期的长期糖尿病患者）。

不存在血清抗核抗体。

可能累及任何系统的全身性疾病。最常累及育龄期女性。症状和体征可能随着时间的推移出现累积。雷诺现象总是双侧的，多达 50% 的患者在发病时出现，经常早于系统性红斑狼疮 (SLE) 的其他特征。

系统性红斑狼疮 (SLE) 具有其他特征，例如光敏、面部蝶形红斑和口腔溃疡。

抗核抗体、抗 DNA 抗体或抗 Sm 抗体可能呈阳性。

尿中出现红细胞管型。

一种特发性炎症性肌病，特征是存在标志性皮损（例如向阳性皮疹和 Gottron 丘疹）。皮损通常是最初的主诉，之后开始出现肌肉受累。某些患者只出现皮肤受累。可能存在雷诺现象。

血清肌酸激酶和醛缩酶水平升高。皮肤活检可见血管周围或肌纤维束间炎症、肌内血管内皮细胞增生以及束周萎缩。

其他结缔组织病（例如，混合性结缔组织病）可能出现指端硬化。 通常仅累及手指远端的一半。

抗 DNA、血球减少以及尿中管型的存在多变。