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局限性皮肤系统性硬化症

并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
间质性肺疾病 (ILD) 和肺纤维化	长期	中
用力肺活量减小和一氧化碳弥散量 (DLCO) 低下在间质性肺疾病 (ILD) 之前出现。无确切的预防策略，但应鼓励戒烟，若存在误吸风险，应采取抗反流手术。使用免疫抑制剂（例如，麦考酚酯、环磷酰胺和硫唑嘌呤）治疗间质性肺疾病。偶尔使用皮质类固醇或抗纤维化药物。[48][49][50][51] 关于托珠单抗和利妥昔单抗，已有一些积极的数据。[52][53]
肺动脉高血压 (PAH)	长期	中
肺小动脉闭塞、肺血管阻力升高以及右心失代偿和死亡可能在病程中的任一时刻发生。发病时年龄较大的患者风险可能增加。每年均应进行一次超声心动图检查以筛查肺动脉高压，如果怀疑肺动脉高压，则应进行右心导管插入来作出诊断。使用各类药物治疗肺动脉高压，例如内皮素受体拮抗剂、前列腺素类药物和磷酸二酯酶-5 抑制剂和瑞司瓜特（可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂），对于某些患者进行心肺移植。特发性肺动脉高压
心肌病	长期	低
严重心脏受累发生在 10% 的患者中，与其相关的充血性心力衰竭 (congestive heart failure, CHF) 或心律失常会导致较高的死亡率。心脏纤维化、心包积液或心包缩窄改变是典型发现。根据临床表现进行治疗（例如，可通过使用药物改变心脏前、后负荷来治疗充血性心力衰竭）。心肌病评估
肌病和肌炎	长期	低
典型表现有肌肉内纤维化改变和血管病变以及肌炎。具有临床意义的肌病罕见 (＜10%)。近端肌肉比远端肌肉更常受累，难以治疗，并且死亡率增加（包括心肌病）。炎症性肌炎极其罕见 (＜3%)，经常见于存在多发性肌炎/硬皮病自身抗体的患者中。通常对治疗无反应。[54]
小肠细菌过度生长	存在差异	中
蠕动受损以及使用质子泵抑制剂中和胃酸导致小肠细菌过度生长。症状包括腹泻、腹胀、胀气、腹部绞痛、粪便恶臭以及有时便秘伴间歇性腹泻。疗法是使用抗生素，通常采用周期方案，以防止耐药。
炎症性关节炎	存在差异	中
关节肿胀和触痛伴关节疼痛的病史提示相关的关节痛和腱鞘炎，这通常无侵蚀性，但由于出现类似于银屑病关节炎的大面积糜烂，可能极具破坏性。治疗方法仅见于个案报道，所使用药物的范围从非甾体抗炎药到皮质类固醇、改善病情的抗风湿病药物，偶尔还使用肿瘤坏死因子-α 抑制剂和其他生物制剂（利妥昔单抗、托珠单抗、阿巴西普）。大约 3% 的系统性硬化症患者存在类风湿性关节炎。类风湿关节炎
腕管综合征	存在差异	中
在炎症性关节炎或腱鞘炎周围腕管或正中神经常常受累。第五根手指或足趾无典型的正中神经受累的麻木感。手放置于夹板、将皮质类固醇注入腕管，或行正中神经释放手术是适当的治疗方案。可能存在其他神经受累，例如三叉神经痛，但这极其罕见。腕管综合征
干燥综合征	存在差异	中
干燥综合征可在任何阶段出现，根据干眼、口干以及腮腺肿胀的程度和严重性可进行诊断。唾液腺活检可将干燥综合征和系统性硬化症引起的纤维化区分开来。然而，由于活检很少改变治疗，所以通常不进行活检。干燥综合征
硬皮病性肾危象 (SRC)	存在差异	低
硬皮病肾危象累及 10%-15% 的弥漫性系统性硬化症患者，累及 <3% 的局限性系统性硬化症 (SSc) 患者。硬皮病肾危象的死亡率已从 80% 下降到 20%，并且会紧急发生或在诊断后数月内发生。血管紧张素转换酶抑制剂的使用提高了存活率，因其降低肾素水平，并增加缓激肽（舒张肾血管）。但是，血管紧张素 II 受体拮抗剂的使用并未改善存活率。[34]
胃窦血管扩张 (GAVE)	存在差异	低
GAVE 是一种罕见并发症，且常出现缺铁性贫血。可利用 Yag 激光重复治疗。

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间质性肺疾病 (ILD) 和肺纤维化

肺动脉高血压 (PAH)

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肌病和肌炎

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硬皮病性肾危象 (SRC)

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