BMJ Best Practice

一级预防

除了避免接触聚氯乙烯和矽尘，无一级预防措施。

二级预防

建议系统性硬化症患者每年进行超声心动图检查以筛查肺动脉高血压 (PAH)。 脑利钠肽 (BNP) 可用于筛查系统性硬化症中的 PAH 以及跟踪疾病进展。 但其既不具特异性也不具诊断性，且在心肌病中也增加。 然而，脑利尿钠肽 (BNP) 恶化与伴发 PAH 的系统性硬化症中的 PAH 恶化有关。[20] 因为非常低的弥散量 (DLCO) 可增加肺动脉高压的可能性，所以一些专家还推荐每年进行一次肺功能试验。若 DLCO 和用力肺活量均同等降低，则间质性肺疾病的可能性增加。若皮肤受累恶化或正在使用皮质类固醇（二者均为硬皮病肾危象的危险因素），则进行血压 (BP) 监测（包括在家里）特别重要。期望达到<135/85 mmHg 的血压目标。应每 6-12 个月检测一次全血细胞计数，以将缺铁性贫血排除。若存在 Barrett 食管和癌症风险增加，则推荐进行常规内镜检查。

建议戒烟，因吸烟可能恶化雷诺现象和血管病变，而且可能钝化对治疗的反应，例如手指溃疡治疗。

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