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请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
卡托普利 : 初始剂量 12.5 至 25 mg，口服，每日 2 至 3 次，根据反应增加剂量，每日最大剂量为 450 mg
或
依那普利 : 初始剂量 2.5~5 mg，口服，每日 1 次，根据反应增加剂量，每日最大剂量为 40mg
或
依那普利拉 : 起始剂量 0.625 至 1.25 mg，静脉内给药，每 6 小时一次，根据患者反应逐渐增加剂量，最大剂量不超过 20 mg/天
或
赖诺普利 : 最初口服 5~10 mg，每日一次，根据反应逐渐增加，最大剂量为 40 mg/天
硬皮病肾危象 (scleroderma renal crisis, SRC) 是一种医疗急症，出现新发高血压伴肌酐升高和血管内溶血。SRC 在局限性皮肤型系统性硬化患者中罕见，而在早期弥漫性皮肤系统性硬化患者中更常见。治疗包括通过积极使用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂（根据血压反应调整剂量）快速控制血压以及补液（因为许多血管处于完全痉挛状态）。[34] 使用血管紧张素转换酶抑制剂并不是预防 SRC。[35][36] 血管紧张素转换酶抑制剂的使用已将 SRC 死亡率从 80% 降到 20%，这可能是由于缓激肽增加。[34][37] 这常见于弥漫性皮肤系统性硬化症早期，但不常见于局限性皮肤系统性硬化症。
若需透析，则不得停用血管紧张素转换酶抑制剂，因为即使在透析后 1 年，也有可能出现肾功能恢复。 对于 SRC 后的肾功能衰竭患者，可考虑肾移植。[34] 对于体液量减少的患者，可考虑使用生理盐水进行输液补充水分。 速率和体积将取决于个患的临床状况和反应，但通常是在输液 1L 后重新评估而采取每小时 200 mL 的速率。
咨询专科医生以获取对这些患者增加剂量的指导。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
硝苯地平 : 最初口服（速释型）10 mg，每日三次，根据反应增加，最大剂量是 180 mg/天
或
尼卡地平 : 最初口服（速释型）20 mg，每日三次，根据反应增加，最大剂量是 120 mg/天
氨氯地平 : 最初口服 2.5 mg，每日一次，根据反应增加，最大剂量为 10 mg/天
或
非洛地平 : 最初口服 2.5 mg，每日一次，根据反应增加，最大剂量为 10 mg/天
地尔硫卓 : 最初口服（速释型）30 mg，每日四次，根据反应增加，最大剂量是 360 mg/天
或
肼屈嗪 : 最初口服 10 mg，每日四次，根据反应增加剂量，最大剂量为 300 mg/天
或
硝普钠 : 最初静脉输液 0.3~0.5 μg/kg/min，根据反应增加，最高为 4 μg/kg/min
或
米诺地尔 : 最初口服 5~10 mg，每日一次，根据反应逐渐增加，最大剂量为 40 mg/天
或
拉贝洛尔 : 最初口服 200 mg，每日二次，根据反应增加，最大剂量为 800 mg/天
或
哌唑嗪 : 起始剂量 1 mg，口服，每日 2-3 次，根据患者反应逐渐增加剂量，最大剂量不超过 20 mg/日
硬皮病肾危象是一种医疗急症，会出现新发高血压伴有肌酐升高和血管内溶血。治疗目的是根据需要使用血管紧张素转换酶 (angiotensin-converting enzyme, ACE) 抑制剂和其他降压药快速降低血压。
血压 (BP)恢复正常 所需的时间越长且出现的肌酐越高，则越可能进行透析或导致死亡。 即使肌酐升高，也不得停用血管紧张素转换酶抑制剂。
若未出现充血性心力衰竭，则不应给予利尿剂，因血管内液体容量不足可能导致更多的血管痉挛和溶血。
因为即使在透析后 1 年，也有可能出现肾功能恢复，所以如果需要透析，则不应停用血管紧张素转换酶抑制剂。
对于硬皮病肾危象后肾衰竭，可考虑肾移植。[34]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
卡托普利 : 初始剂量 12.5 至 25 mg，口服，每日 2 至 3 次，根据反应增加剂量，每日最大剂量为 450 mg
或
依那普利 : 初始剂量 2.5~5 mg，口服，每日 1 次，根据反应增加剂量，每日最大剂量为 40mg
或
依那普利拉 : 起始剂量 0.625 至 1.25 mg，静脉内给药，每 6 小时一次，根据患者反应逐渐增加剂量，最大剂量不超过 20 mg/天
或
赖诺普利 : 最初口服 5~10 mg，每日一次，根据反应逐渐增加，最大剂量为 40 mg/天
若需透析，则不得停用血管紧张素转换酶抑制剂，因为即使在透析后 1 年，也有可能出现肾功能恢复。对于体液量减少的患者，可考虑使用生理盐水进行输液补充水分。速率和输液量将取决于个体的临床状况和反应，但通常是在以 200 mL/小时的速率输液 1L 后进行再次评估。
咨询专科医生以获取对这些患者增加剂量的指导。
生活方式改变尚未被证明具有治疗性，但推荐戒烟（对于有雷诺现象和手指 [脚趾] 溃疡患者，尤其如此）。规律运动以及改善皮肤和肌腱受累区域的关节活动度 (ROM) 可能会提高或维持 ROM 和功能。适用于挛缩和关节活动度 (ROM) 下降的患者。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
伊洛前列素 : 请教顾问医生以指导剂量
或
依前列醇 : 请教顾问医生以指导剂量
或
西地那非 : 请教顾问医生以指导剂量
或
波生坦 : 请教顾问医生以指导剂量
手指（脚趾）溃疡可能是一种严重并发症，可使用前列环素（例如，伊洛前列素）、磷酸二酯酶-5 抑制剂（例如，西地那非）进行治疗。已经使用内皮素受体拮抗剂（例如，波生坦）；但这些药物无法使溃疡愈合，但可防止出现新的溃疡。
通常把静脉注射伊洛前列素视为一线前列环素；但在美国无法获得静脉注射制剂。 静脉注射依前列醇可作为静脉注射伊洛前列素的替代。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
塞来昔布 : 需要时口服 200 mg，每日一次
或
萘普生 : 250-500 mg，口服，需要时每日两次，每日最大剂量不超过 1250 mg
对乙酰氨基酚 : 500-1000 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，每日最大剂量为 4000 mg
缓解疼痛是症状管理的重要组成部分。
应遵循当地疼痛处理原则，并应根据医学史以及任何相对/绝对禁忌证制定治疗方案。
应考虑非甾体抗炎药或对乙酰氨基酚。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
塞来昔布 : 需要时口服 200 mg，每日一次
或
萘普生 : 250-500 mg，口服，需要时每日两次，每日最大剂量不超过 1250 mg
对乙酰氨基酚 : 500-1000 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，每日最大剂量为 4000 mg
避寒，戴上保暖的手套和帽子，并使用手脚取暖器可有助于防止 RP 发生。RP 的药物治疗可与其他表现的治疗同步进行。
应遵循当地疼痛处理原则，并应根据医学史以及任何相对/绝对禁忌证制定治疗方案。
应考虑非甾体抗炎药或对乙酰氨基酚。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
硝苯地平 : 最初口服（速释型）10 mg，每日三次，根据反应增加，最大剂量是 180 mg/天
或
尼卡地平 : 最初口服（速释型）20 mg，每日三次，根据反应增加，最大剂量是 120 mg/天
氨氯地平 : 最初口服 2.5 mg，每日一次，根据反应增加，最大剂量为 10 mg/天
或
非洛地平 : 最初口服 2.5 mg，每日一次，根据反应增加，最大剂量为 10 mg/天
地尔硫卓 : 最初口服（速释型）30 mg，每日四次，根据反应增加，最大剂量是 360 mg/天
或
氯沙坦 : 起始剂量 25 mg，口服，每日一次，根据患者反应逐渐增加剂量，每日最大剂量不超过 100 mg
或
卡托普利 : 初始剂量 12.5 至 25 mg，口服，每日 2 至 3 次，根据反应增加剂量，每日最大剂量为 450 mg
推荐药物包括硝苯地平和尼卡地平。 不太充分研究的药物包括氨氯地平或非洛地平。 地尔硫卓在这类中应作为三线治疗。[24]
若钙离子通道阻滞剂治疗失败或不耐受，则替代药物包括血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂（例如氯沙坦）或血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂（例如卡托普利）。
对于治疗 RP 联用哪些药物未达成共识。 虽然低血压可能因多种治疗（每种均可能降低血压）的加性效应而限制选择，但若 RP 严重，则往往改变或补充药物。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氟西汀 : 20～60 mg，口服，每日一次
若钙离子通道阻滞剂、血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂或血管紧张素转换酶抑制剂治疗失败或不耐受，则可尝试使用氟西汀。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
外用三硝酸甘油酯 : (0.2%) 用于受累部位，每日两次
若钙离子通道阻滞剂、血管紧张素 Ⅱ 受体拮抗剂或血管紧张素转换酶抑制剂治疗失败或不耐受，则可尝试外用硝酸酯类药物或血管扩张剂（例如外用西地那非）。目前，后者尚未广泛可用，可能需要专门配制。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
西地那非 : 初始剂量为 12.5 mg，口服，每天 2 次，根据反应逐渐增加剂量，最大剂量为 100 mg/天（分 2-3 次给药）
或
他达拉非 : 5-40 mg，口服，每日一次
或
伐地那非 : 请咨询专科医生以获得剂量指导
或
伊洛前列素 : 请咨询专科医生以获得剂量指导
或
依前列醇 : 最初静脉输注 2 ng/kg/min，根据反应，每 15 分钟或更长时间增加 2 ng/kg/min
更多伊洛前列素 : 请咨询专科医生以获得剂量指导
或
依前列醇 : 最初静脉输注 2 ng/kg/min，根据反应，每 15 分钟或更长时间增加 2 ng/kg/min
更多-- 和 --
西地那非 : 初始剂量为 12.5 mg，口服，每天 2 次，根据反应逐渐增加剂量，最大剂量为 100 mg/天（分 2-3 次给药）
或
他达拉非 : 5-40 mg，口服，每日一次
或
伐地那非 : 请咨询专科医生以获得剂量指导
在中至重度继发性 RP 中或当其他治疗失败时可使用口服 PDE-5 抑制剂。 试验显示西地那非在 RP 中可带来阳性获益。[25][26] 还显示他达拉非和伐地那非有效。[27][28]
静脉注射前列环素（特别是伊洛前列素），[29] 有时联合口服西地那非，可用于治疗重度 RP 的并发症，例如由于缺血和手指溃疡导致的手指缺失危险。已提示单用前列环素治疗可降低发作率/严重程度，以及治愈/预防肢端溃疡。[30][31] 通常把静脉注射伊洛前列素视为一线前列环素；然而，静脉注射制剂并不是在所有国家都可获得，对于此适应症通常不推荐使用吸入制剂。静脉注射依前列醇可替代静脉注射伊洛前列素。
由于潜在的药物相互作用，前列腺素类物质通常不与 PDE-5 抑制剂联用，前列环素和 PDE-5 抑制剂联合可导致严重低血压。 然而，如果患者 RP 足够严重必须保证前列腺素类药物治疗，则可转诊至专家中心考虑联合治疗。 系统性硬化症在使用钙通道阻滞剂治疗重度和中度 RP 失败后，专家应考虑补充或转换成 PDE-5 抑制剂治疗。[32]
通过细嚼慢咽和避免难以吞咽的食物对吞咽困难进行保守治疗。进食后避免躺卧可能有助于吞咽。若吞咽困难的唯一原因是异常蠕动，则进行食管扩张也无济于事。
如果有狭窄，扩张可能有帮助，之后常需要反复进行扩张。
若患者存在误吸的风险，则可能需使用空肠管喂食。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
塞来昔布 : 需要时口服 200 mg，每日一次
对乙酰氨基酚 : 500-1000 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，每日最大剂量为 4000 mg
钙质沉着可能附着于骨骼或肌腱。 无防治方法，且必须对症治疗。
应尽最大可能地使用非阿片类药物（例如，非甾体抗炎药和对乙酰氨基酚）对疼痛进行常规治疗。
外科切除术有时可能产生良好结果，但钙质沉着可能复发。
手指、腕部和其他部位（肘部、肩部，甚至是下肢）的挛缩和关节活动度 (ROM) 下降是对整体健康有影响的重要并发症。
逆转挛缩很困难，因此预防被认为在治疗中至关重要。
重要的是及早与物理治疗师或职业治疗师开始 ROM 运动。
夹板疗法可有助于减少挛缩。[33]
当食管下括约肌未闭，使胃内容物反流入食管而发生 GORD。
该治疗是为了避免晚饭后进食和抬高床头（例如，使用垫块垫高床头）。
应避免乙醇、巧克力、咖啡因和薄荷（食品触发剂）。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
奥美拉唑 : 20mg，口服，每日一次
或
埃索美拉唑 : 20-40 mg，口服，每日一次
或
雷贝拉唑 : 20mg，口服，每日一次
或
泮托拉唑 : 每日1次40 mg口服
或
兰索拉唑 : 15~30 mg，口服，每日一次
GORD 一线处理。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
西咪替丁 : 800 mg，口服，每日二次
或
雷尼替丁 : 口服150mg，每日2次
或
法莫替丁 : 20 mg 口服每日二次
或
甲氧氯普胺 : 10 mg，口服，每日三次，最多 5 天，最大剂量为 30 mg/天
或
多潘立酮 : 10 mg，口服，每日三次，最多 7 天，最大剂量为 30 mg/天
若回流严重，则可指示加入 H2 拮抗剂或促动力剂（例如多潘立酮或甲氧氯普胺）。
为最大程度降低神经系统反应和其他不良反应的风险，甲氧氯普胺最多使用 5 天。[38] 其用于这一适应证为说明书外使用并应慎用；但是，有些专家建议将其用于严重 GORD 患者。
在一项欧洲综述后，药物和保健产品监管署 (Medicines and Healthcare products Regulatory Agency) 和欧洲药品管理局 (European Medicines Agency) 发布了有关多潘立酮使用的建议。综述发现该药物与可能威胁生命的心脏副作用风险的小幅增加相关。在将该药物用于这一未按说明书适应证前，应仔细权衡风险和益处。应在尽可能短的时间内使用最低有效剂量，最长治疗持续时间不应超过 1 周。对于成人患者，新的最大推荐剂量为 30 mg/天。多潘立酮禁止用于存在严重肝损伤或基础心脏疾病的患者。它不应与其他 QT 间期延长或抑制 CYP3A4 的药物同时使用。[39]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
布洛芬 : 300-400 mg，口服，需要时每 6-8 小时一次，每日最大剂量不超过 2400 mg
或
塞来昔布 : 需要时口服 200 mg，每日一次
对于具明显炎症或关节炎的患者，加入 NSAID 可能有助于缓解症状，加用腕夹板。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲基泼尼松龙醋酸盐 : 已报道使用或不使用局部麻醉剂的 20~40 mg 腕骨内单次剂量；但是，请咨询医生指导以进一步使用剂量
或
地塞米松磷酸钠 : 已报道使用或不使用局部麻醉剂的 4 mg 腕骨内单次剂量；但是，请咨询医生以指导进一步使用剂量
或
氢化可的松琥珀酸钠 : 已报道 25~100 mg 的腕骨内单次剂量；但是，请咨询医生以指导进一步使用剂量
可能需向腕管注射皮质类固醇。
可能需正中神经松解手术。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 7.5~25 mg，口服/静脉内给药，每周一次（每周的同一天）
或
柳氮磺胺吡啶 : 最初，500~1000 mg/天，口服，分 2 次给药，根据反应增加，最大剂量为 3,000 mg/天
或
来氟米特 : 100 mg，口服，每日一次，持续 3 天，随后 10~20mg，每日一次
或
羟氯喹 : 200-400 mg/天，口服
常用 DMARD 治疗关节痛。
如已经开始，可继续甲氨蝶呤治疗。 其他选择包括柳氮磺胺吡啶、来氟米特或羟氯喹。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 1~10 mg，口服，每日一次
皮质类固醇在这些患者中常与 DMARD 联用。 其可用作为慢性治疗选择，也可用作为疾病活动急性发作的管理。
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