病史和查体
关键诊断因素
存在的危险因素
接触硅尘和系统性硬化症家族史是强危险因素。
雷诺现象 (RP)
超过95% 的系统性硬化症患者具有 RP。
在一般人群中常见 (1%-3%)；存在并不会确诊系统性硬化症，因大多数 RP 患者并没有潜在结缔组织病。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 伴界限清楚的白色手指和蓝色手指的系统性硬化症雷诺现象来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].然而，同时存在 RP、具有甲襞毛细血管扩张的浮肿手指和/或具有硬皮病特异性模式（着丝点或核仁）的抗核抗体阳性很可能代表非常早期的系统性硬化症。[18]
吞咽困难
最初并不会出现吞咽困难，但随着时间的延长会非常常见。
胃食管反流病 (GORD)
最初不会出现GORD。
扩张的甲床毛细血管
扩张的毛细血管并不能特异体征。
可能出现在其他结缔组织病中（如，皮肌炎）。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 扩张的甲床毛细血管来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
手足皮肤明亮有光泽
皮肤发亮符合指端硬化。
也与局限性皮肤型系统性硬化症相符，尤其是在延伸至肘部、面部和颈部区域时。
不向上臂、大腿、躯干近端延伸。
手指对称肿胀，紧绷
手指可能出现痛性肿胀，伴有关节活动度下降。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 患有系统性硬化症的男性手：注意脱发，指端硬化并累及近端皮肤来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
祈祷征
双手合十双手的手指无法完全碰触，像祈祷一样。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 祈祷征：手指无法完全碰触，还需注意指丛再吸收来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
因肌腱肿胀和纤维化以及挛缩。
也可能出现在炎症性关节炎伴畸形或糖尿病手关节病中。
爪形手畸形
皮肤和皮下组织纤维化导致的爪形手。
肌腱严重萎缩时手指屈曲或伸展很少或没有，这类患者可能发生爪形手畸形。
在大多数患者中，一定范围的指关节活动度得以保留。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 伴爪形手畸形的系统性硬化症（背视图）来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 爪形手、掌视图；患者无法延伸手指来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
手指溃疡
手指指尖溃疡或指丛再吸收（指尖肉缺失）。[15]
指尖凹陷愈合很常见。
双手屈曲挛缩
因皮下组织很少和局部外伤，可能出现屈曲挛缩。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 多发毛细血管扩张、手指屈曲畸形、第三根手指凹陷、第二根和第四根手指上的已治愈溃疡来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
腕管综合征
因手肿胀和炎症性关节炎可能出现腕管综合征。
钙质沉着
伸肌表面或摩擦表面（例如，痛风石或类风湿结节会出现的地方）出现白垩、牙膏色或微黄色变色。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 系统性硬化症中第二根和第三根手指上的钙质沉着来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
大面积界限清楚的毛细血管扩张
随着病程的增加大小和数量可能增加。
易变白、界限清楚且大量。
可能出现在一些其他毛细血管扩张疾病和其他结缔组织病中。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 系统性硬化症中的多处毛细血管扩张来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 多发毛细血管扩张、手指屈曲畸形、第三根手指凹陷、第二根和第四根手指上的已治愈溃疡来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
其他诊断因素
皮肤色素改变
色素沉着和/或减退。 
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 弥漫性皮肤系统性硬化症 (dsSSc)：手和手指紧绷、色素沉着增加和拇指溃疡来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 色素沉着增加和降低的指端硬化来自 J. Pope 教授的个人收集；获准使用 [Citation ends].
结缔组织病家族史
一级或二级亲属患有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、肌炎、系统性硬化症和雷诺现象。[11]
危险因素
使用此内容应接受我们的免责声明。
