BMJ Best Practice

诊断标准

慢性胰腺炎的Cambridge分类法[143]

Cambridge 分类法依据内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)（和超声或计算机体层成像 [CT]）检查中胰腺主胰管和分支胰管的异常，对胰腺结构损伤的严重程度进行分级。

1 分（Cambridge 0 级）

  • 严重程度：正常

  • 高质量ERCP/超声或CT扫描未发现异常。

2分（Cambridge 0级）

  • 严重程度：可疑

  • ERCP发现少于3处分支胰管异常。

  • 超声/CT扫描的异常表现：主胰管直径2～4 mm，腺体1～2倍增大

3分（Cambridge I级）

  • 严重程度：轻度

  • ERCP发现3处或以上分支胰管异常。

  • 超声/CT检查发现2处以上异常，包括直径＜10 mm的胰腺空洞、胰管不规则改变、局灶性急性坏死、胰腺实质密度不均、胰管壁回声增强、胰头/体不规则改变。

4分（Cambridge II级）

  • 严重程度：中度

  • ERCP：发现3处以上分支胰管异常，同时伴有主胰管异常。

  • 超声/CT扫描中异常与3分档一致。

5分（Cambridge III级）

  • 严重程度：重度

  • ERCP：除上述症状之外，还伴随不少于1条下述症状：空腔直径＞10 mm、导管内充盈缺损、胰管梗阻（狭窄）、胰管扩张或不规则改变。

  • 超声/CT：除上述症状之外，还伴随不少于1条下述症状：空腔直径＞10 mm、胰管内充盈缺损、胰管梗阻（狭窄）、胰管扩张或不规则改变、胰管结石或胰腺钙化、侵犯胰周脏器。

慢性胰腺炎Ammann标准（Zurich工作组）[29][109]

复发性胰腺炎伴1项下述表现：

  • 胰腺钙化

  • Cambridge标准定义的中重度胰管损伤

  • 典型的胰腺组织学表现

  • 持续胰腺外分泌功能障碍（超过2年）。

慢性胰腺炎M-ANNHEIM标准[111]

M-ANNHEIM 标准与 Ammann 标准类似，[29][109] 只是将慢性胰腺炎诊断按可靠程度分级为确诊、拟诊和疑诊等。 此外，M-ANNHEIM标准对临床症状的定义更为宽泛， 诊断标准要求至少1项临床症状（复发性急性胰腺炎或典型腹痛，不包括原发性无痛性胰腺炎）及下述1项改变：

  • 胰腺钙化

  • Cambridge标准定义的中重度胰管损伤

  • 典型的胰腺组织学表现

  • 持续性胰腺外分泌功能障碍（2年以上胰源性脂肪泻）。

值得注意的是，M-ANNHEIM评分标准对慢性胰腺炎的临床严重程度分级与梅奥医学中心的标准类似。[30][110]

日本胰腺协会（JPS）对慢性胰腺炎的定义[112]

JPS标准依据典型的临床症状体征和辅助检查对慢性胰腺炎患者进行评估。[112] 确定性慢性胰腺炎的 JPS 标准与 Ammann 标准类似，[29][109] 但不同之处在于将可能性分为确诊、拟诊或疑诊，并且对临床标准以及胰腺外分泌功能障碍的定义有所不同。该诊断标准需要符合至少1项临床症状（慢性腹痛、复发性急性胰腺炎、体重下降或油便）并存在1项下述改变：

  • 胰腺钙化

  • Cambridge标准定义的中重度胰管损伤

  • 典型的胰腺组织学表现

  • 持续胰腺外分泌功能障碍（直接胰腺功能障碍测试异常）。

值得注意的是，JPS标准并未对胰腺炎的严重程度进行分级，并且未将梗阻性胰腺炎、自身免疫性胰腺炎以及肿瘤形成性胰腺炎等纳入在定义内。

梅奥医学中心针对慢性胰腺炎的评分系统[30][110]

该标准主要用于流行病学研究，是一项包含多项评分系统的诊断标准。

依据该诊断标准，慢性胰腺炎的诊断基于对胰腺形态和功能改变的评分，4分及以上者可诊断为慢性胰腺炎，该诊断标准具体如下（括号内为相应评分值）：

  • 胰腺钙化：明确（4），可疑（2）

  • 组织学改变：明确（4），可疑（2）

  • 脂肪泻或脂肪酶与实验室正常均值相比，低＜两个标准差（2）

  • 通过 ERCP、CT 或磁共振胰胆管造影 (MRCP) 检查发现胰管异常，依据 Cambridge 分类法将其分为 I 至 III 级（3）

  • 主要临床症状标准：上腹痛或12个月内体重下降超过10 kg（2）

  • 糖尿病（空腹血糖＞140 mg/dL）（1）。

日本胰腺协会（JPS）对自身免疫性胰腺炎的诊断标准[14]

通过超声、CT 和/或磁共振成像发现的必备影像学诊断标准：

  • 主胰管狭窄伴管壁不规则改变以及

  • 弥漫性或局灶性胰腺肿胀，

同时符合1项下述改变：

  • 自身抗体：血清 γ 球蛋白、IgG、IgG4 升高，或者自身抗体阳性（例如抗核抗体和类风湿因子）

  • 组织学表现：明显的小叶间纤维化、胰管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，偶可见淋巴滤泡。

除外胰腺或胆管恶性病变。

梅奥医学中心对自身免疫性胰腺炎的诊断标准[113]

梅奥医学中心提出HISORt自身免疫性胰腺炎诊断标准，HISORt分别代表组织学、影像学、血清学、其他脏器受损以及治疗反应。 确诊需要符合至少1项下述改变：

  • 诊断性组织学改变

  • CT或胰腺造影检查（详见JPS诊断标准）特征性的影像学改变，伴血清IgG4水平升高

  • 自身免疫性胰腺炎（AIP）的胰腺及胰腺外临床症状对皮质类固醇治疗有反应。

2010年针对自身免疫性胰腺炎进行国际共识会议[114]

这次国际专家会议就 AIP 的 2 个组织病理学分型达成了一致意见，并提出 AIP 的 5 项诊断标准，这些标准与梅奥医学中心提出的标准相似，[113] 并且此后已经报告相关更新。[115][116][117] Ⅰ型AIP属于IgG4相关的多器官疾病，胰腺组织学显示胰管周围淋巴浆细胞浸润、细胞基质炎性改变伴席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。 Ⅱ型AIP是非IgG4相关的胰腺特异性疾病，组织学表现为粒细胞上皮性损伤。 Ⅱ型 AIP 往往伴发胰腺炎（与Ⅰ型 AIP 伴发的无痛性黄疸截然不同），发病年龄较早，且较Ⅰ型 AIP 而言更常与炎症性肠病相关。[118] 两型AIP均对皮质类固醇治疗有反应，而Ⅰ型AIP易出现治疗后复发。[119]

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