证据评分
痉挛的消退:一项系统评价对关于婴儿痉挛症患者药物治疗的所有已发表随机对照试验文献进行了评估,来自该评估的高质量证据表明,与氨己烯酸相比,激素治疗会使痉挛消退得更快,但随后的复发率没有差异。然而,氨己烯酸可能是 TSC 患者婴儿痉挛的首选治疗药物。该评价一共包括 18 项研究,其中 15 项的患者人数在 60 名以下,3 项的患者人数在 100 名以上,共有 858 名患者,接受 12 种不同的药物治疗。发现总体方法学较差。[53]Hancock EC, Osborne JP, Edwards SW. Treatment of infantile spasms. Cochrane Database Syst Rev. 2013;(6):CD001770.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD001770.pub3/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23740534?tool=bestpractice.com
系统评价或者受试者>200名的随机对照临床试验(RCT)。
痉挛的消退:一项系统评价对关于婴儿痉挛症患者药物治疗的所有已发表随机对照试验文献进行了评估,来自该评估的高质量证据表明,与氨己烯酸相比,激素治疗会使痉挛消退得更快,但随后的复发率没有差异。然而,氨己烯酸可能是 TSC 患者婴儿痉挛的首选治疗药物。该评价一共包括 18 项研究,其中 15 项的患者人数在 60 名以下,3 项的患者人数在 100 名以上,共有 858 名患者,接受 12 种不同的药物治疗。发现总体方法学较差。[53]Hancock EC, Osborne JP, Edwards SW. Treatment of infantile spasms. Cochrane Database Syst Rev. 2013;(6):CD001770.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD001770.pub3/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23740534?tool=bestpractice.com
癫痫发作频率改善:由 7 名通讯作者提供的,接受癫痫手术治疗产生耐药性癫痫的 177 名 TSC 患者的系统评估和附加信息中的中等质量证据表明,57% 患者实现总体无癫痫发作(平均随访 3.5 年)、另外的 18% 患者实现癫痫频率改善大于 90%(平均随访 4.2 年)及另外的 15% 患者实现癫痫频率改善大于 50%(平均随访 3.5 年)。 复发性癫痫发作与以下 4 个主要因素有关:存在强直性癫痫发作;中度或重度认知障碍(或 IQ <70);多焦点 SPECT(单光子发射计算机体层摄像)异常,和胼胝体切开术。 但是,所收集的数据并不统一且随访时间长度不同。[49]Jansen FE, van Huffelen AC, Algra A, et al. Epilepsy surgery in tuberous sclerosis: a systematic review. Epilepsia. 2007 Aug;48(8):1477-84.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1167.2007.01117.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17484753?tool=bestpractice.com
系统评价或者受试者>200名的随机对照临床试验(RCT)。
癫痫发作频率改善:由 7 名通讯作者提供的,接受癫痫手术治疗产生耐药性癫痫的 177 名 TSC 患者的系统评估和附加信息中的中等质量证据表明,57% 患者实现总体无癫痫发作(平均随访 3.5 年)、另外的 18% 患者实现癫痫频率改善大于 90%(平均随访 4.2 年)及另外的 15% 患者实现癫痫频率改善大于 50%(平均随访 3.5 年)。 复发性癫痫发作与以下 4 个主要因素有关:存在强直性癫痫发作;中度或重度认知障碍(或 IQ <70);多焦点 SPECT(单光子发射计算机体层摄像)异常,和胼胝体切开术。 但是,所收集的数据并不统一且随访时间长度不同。[49]Jansen FE, van Huffelen AC, Algra A, et al. Epilepsy surgery in tuberous sclerosis: a systematic review. Epilepsia. 2007 Aug;48(8):1477-84.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1167.2007.01117.x/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17484753?tool=bestpractice.com