BMJ Best Practice

诊断标准

国际类风湿病学会联盟 (ILAR) 对幼年特发性关节炎的分类[1]

起病年龄 16 岁以下，持续 6 周或更长时间，在排除其他疾病后，可以诊断为幼年特发性关节炎。

  • 诊断为全身型关节炎：1 个或多个关节的关节炎，并且之前发热持续≥2 周。必须每天有体征或症状，持续至少 3 天，并伴有下面≥1 条：易消退的皮疹、全身淋巴结肿大、肝/脾大、浆膜炎。（除外排除表中的 A、B、C 和 D。）

  • 诊断为少关节炎型：发病最初 6 个月关节炎累及≤4 个关节。持续性少关节炎型在整个疾病过程中关节受累数≤ 4；扩展型少关节炎型在病程最初 6 个月后关节受累数＞4。（除外排除表中的 A、B、C、D 和 E。）

  • 诊断为多关节炎型（RF 阴性）：发病最初 6 个月累及关节数≥5，RF 阴性。（除外排除表中的 A、B、C、D 和 E。）

  • 诊断为多关节炎型（RF 阳性）：发病最初 6 个月累及关节数≥5，RF 阳性。在发病最初 6 个月内有两次或两次以上的 RF 阳性（2 次至少相隔 3 个月）。（除外排除表中的 A、B、C 和 E。）

  • 诊断为银屑病性关节炎：关节炎和银屑病同时存在，或者存在关节炎合并以下至少 2 项：指（趾）炎、指甲凹陷、甲剥离和/或银屑病家族史（一级亲属）。（除外排除表中的 B、C、D 和 E。）

  • 诊断为附着点炎相关的关节炎：关节炎和/或附着点炎，并具有以下情况中至少 2 条：有骶髂关节压痛伴或不伴炎症性腰骶部疼痛的表现或病史；HLA-B27 阳性；关节炎在 6 岁以上男孩中发病；急性（有症状的）前葡萄膜炎；一级亲属中有强直性脊柱炎、附着点炎相关的关节炎、炎性肠病性骶髂关节炎、Reiter 综合征或急性前葡萄膜炎。（除外排除表中的 A、D 和 E。）

  • 分类不明的幼年特发性关节炎：不符合上述任何一项或符合上述 2 项以上类别的关节炎。

排除：

  • A. 患者本人或一级亲属患银屑病或有银屑病史。

  • B. HLA B27 阳性的男性 6 岁以后出现关节炎。

  • C. 强直性脊柱炎、附着点炎相关的关节炎、炎性肠病性骶髂关节炎、Reiter 综合征、急性前葡萄膜炎或一级亲属具有以上任意 1 种疾病的病史。

  • D. 类风湿因子 IgM 抗体至少 2 次阳性，2 次至少相隔 3 个月以上。

  • E. 患者具有全身型幼年特发性关节炎 (SoJIA) 的表现。

美国类风湿病学会 (American College of Rheumatology ) 关于青少年类风湿性关节炎 (JRA) 的标准[2]

如果在 16 岁以前起病，有一个以上关节受累的关节炎，病程持续 6 周或更长，在排除其他类型的幼年关节炎后，可诊断为 JRA。

亚型是通过起病最初 6 个月的临床表现来定义。

  • 全身型 JRA 每日均有关节炎相关的发热，每日热峰超过39℃（102.2°F），持续达 2 周或更长，受累关节数≥1。

  • 少关节炎型 JRA：发病最初 6 个月内累及≤4 个关节的关节炎。

  • 多关节炎型 JRA：发病最初 6 个月内累及≥5 个关节的关节炎。

欧洲抗类风湿病联盟 (European League Against Rheumatism，EULAR) 关于幼年型慢性关节炎 (JCA) 的标准[3]

如果在 16 岁以前起病，有一个以上关节受累的关节炎，病程持续 3 个月或更长，则可诊断为 JCA。

特殊亚型的诊断标准概述如下。

  • 全身型 JCA 是具有特征性发热的关节炎。

  • 少关节型 JCA 是累及 5 个以下关节的关节炎。

  • 多关节型 JCA 是累及 4 个以上关节的关节炎，且 RF 阴性。

  • 幼年型类风湿关节炎是累及 4 个以上关节且 RF 呈阳性的关节炎。

  • 幼年强直性脊柱炎是 16 岁以下起病的强直性脊柱炎。

  • 幼年银屑病性关节炎是 16岁 以下起病的银屑病性关节炎。

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