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请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
萘普生 : ＞2 岁儿童：10-20 mg/kg/d，口服，分次给药，每 12 小时一次
或
萘丁美酮 : 咨询专科医生以指导剂量
或
双氯芬酸钠 : 3 mg/kg/d，分 2-4 次口服
或
美洛昔康 : ＞15 岁儿童：0.125 mg/kg/d，口服，每天一次，最大剂量 7.5 mg/d
或
塞来昔布 : 咨询专科医生以指导剂量
或
布洛芬 : 10 mg/kg，口服，每天 3-4 次
或
吲哚美辛 : 0.5-1 mg/kg，口服，每天 2-3 次
或
吡罗昔康 : 0.2-0.4 mg/kg，口服，每天一次
偶尔用于控制疼痛和僵硬，但不能改善病情。[62]
甲氨蝶呤 : 0.3-1 mg/kg，口服或皮下给药，每周一次，每周同一天给药，最大剂量 30 mg/周
柳氮磺胺吡啶 : 咨询专科医生以指导剂量
当常规药物治疗失败时使用。频繁将甲氨蝶呤作为首选的改善病情药物尝试，一般在多关节炎型疾病的最初几个月内开始使用。应缓慢增加甲氨蝶呤的剂量，如果出现肝功能检查结果异常（升高）或中性粒细胞绝对计数低于 2.5 x 10^9/L（2500/μL），应暂停使用或减小剂量。一旦医生考虑病情达到临床缓解，就可停用甲氨蝶呤。[72]
柳氮磺吡啶可用于治疗起附着点炎相关疾病。应每周缓慢增加柳氮磺吡啶的剂量，同时仔细监测全血细胞计数和全面的代谢情况。柳氮磺吡啶应避免用于有 Stevens-Johnson 综合征病史的患儿或者对磺胺类药物高度敏感的患儿。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
叶酸 : 1-4 岁的儿童：0.15 mg，口服，每日一次；4-9 岁的儿童：0.2 mg，口服，每日一次；9-14 岁的儿童：0.3 mg，口服，每日一次；＞14 岁的儿童：0.4 mg，口服，每日一次
叶酸有助于减少恶心、口腔溃疡和肝酶异常等副作用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
萘普生 : ＞2 岁儿童：10-20 mg/kg/d，口服，分次给药，每 12 小时一次
或
萘丁美酮 : 咨询专科医生以指导剂量
或
双氯芬酸钠 : 3 mg/kg/d，分 2-4 次口服
或
美洛昔康 : ＞15 岁儿童：0.125 mg/kg/d，口服，每天一次，最大剂量 7.5 mg/d
或
塞来昔布 : 咨询专科医生以指导剂量
或
布洛芬 : 10 mg/kg，口服，每天 3-4 次
或
吲哚美辛 : 0.5-1 mg/kg，口服，每天 2-3 次
或
吡罗昔康 : 0.2-0.4 mg/kg，口服，每天一次
非甾体抗炎药不能改变病情，但可减轻疼痛和肢体僵硬。[62] 一些非甾体抗炎药已被批准用于儿童（例如托美丁、萘普生、美洛昔康、布洛芬）。然而，其他许多药物也常用（例如萘丁美酮、双氯芬酸）。没有哪种特定非甾体抗炎药优于其他非甾体抗炎药，试错法被用于确定对个体患者最有效的药物。[61] 萘丁美酮需要专家指导给药。
鼓励将物理治疗、职业治疗与药物治疗联合使用。鼓励患者参与游泳和骑自行车等活动，对于可能存在骨密度减低高风险的患者，需要负重训练。[57]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
昂丹司琼 : ＜4 岁的儿童：1-4 mg，口服，每日 3 次，根据体表面积而定；4-11 岁的儿童：4 mg，口服，每日 3 次；≥12 岁的儿童：8 mg，口服，每日 3 次
可用于减轻恶心的副作用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 0.5-1 mg/kg，口服，每日一次
在活动性疾病期间，小剂量皮质类固醇为其他药物起效赢得时间。重要的是，对于儿童，应谨慎使用皮质类固醇，一旦病情允许，就逐渐减量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
曲安奈德 : 咨询专科医生以指导剂量
关节腔内注射皮质类固醇可单独使用或联合其他全身治疗药物治疗。[62] 对于某些关节的关节内注射，可能需要 X 线检查的帮助。较年幼的患儿可能需要使用镇静剂，尤其是多关节受累时。重要的是，对于儿童应谨慎使用皮质类固醇，一旦病情允许，就逐渐减量。剂量通常决定于关节的大小和其他个体因素。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲泼尼龙琥珀酸钠 : 30 mg/kg/d，静脉使用，连用 3 天，一周后重复给予，最大剂量 1 g/d
对于 SoJIA 患儿，为了治疗严重的全身性炎症或者更严重的并发症（例如巨噬细胞活化综合征或心包炎），有时可能需要静脉使用皮质类固醇。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
依那西普 : ＞4 岁儿童：0.4 mg/kg，皮下注射，每周两次，最大剂量 50 mg/周
或
阿达木单抗 : 15-30 kg 儿童：20 mg，皮下注射，每两周一次；＞30 kg 儿童：40 mg，皮下注射，每两周一次
或
英夫利西单抗 : 3-8 mg/kg，静脉使用，第 0、2 和 6 周给药一次，之后每 4-8 周给药一次
或
阿那白滞素 : 1-2 mg/kg，皮下注射，每天一次
或
康纳单抗 : ≥2 岁 且体重≥7.5 kg 的儿童：4 mg/kg，皮下注射，每 4 周一次，每次的最大剂量为 300 mg
托珠单抗 : ≥2 岁且体重≥30 kg：8 mg/kg，静脉使用，每两周一次；≥2 岁且体重＜30 kg：12 mg/kg，静脉使用，每两周一次
或
阿巴西普 : 咨询专科医生以指导剂量
TNF-α 抑制剂包括依那西普、英夫利西单抗和阿达木单抗。依那西普是在年龄较小的儿童中使用最广泛的 TNF-α 抑制剂。[79]证据 B 关于安全性和有效性的证据是有限的；[77][79][81] 然而，有证据表明 8 岁以上儿童使用依那西普安全有效。[70][82]证据 B 如果存在葡萄膜炎，应避免使用。英夫利西单抗[83]证据 B 和阿达木单抗[86]证据 B 是单克隆抗体。建议在用药前需给予苯海拉明、对乙酰氨基酚和皮质类固醇，以尽量减少输注相关反应。[62] 在接受阿达木单抗和甲氨蝶呤联合治疗的患儿中，治疗 16 周之后，有超过 70% 的患儿出现至少 3 项美国风湿病学会 ( American College of Rheumatology, ACR) 核心指标改善 70%。[86] 它对附着点炎相关 JIA 患者也有效。[87]
对其他治疗无反应的全身型 JIA 患儿可能获益于白介素-1 受体拮抗剂，例如阿那白滞素或康纳单抗 (canakinumab)。有证据表明阿那白滞素对一部分幼年特发性关节炎患儿是安全有效的，尤其是全身型 JIA 患儿。[88][89][90][91]证据 B 目前正被成功地用于治疗一部分 SoJIA 患儿。[92] 康纳单抗 (canakinumab) 是一种 IL-1 的人类单克隆抗体，被认为能有效治疗具有活动性全身表现的 SoJIA；然而，还需要关于长期安全性的数据。[93]
托珠单抗可以阻滞 IL-6（促炎细胞因子）的活性，IL-6 在 SoJIA 的起病中起着主要作用，因此它可能有助于治疗接受常规治疗无效的患者。托珠单抗的耐受性相对良好，并且疗效被证实可长达 52 周。[94][95][96] 为了评估该药作为 SoJIA 一线治疗选择的效果以及其对多关节型 JIA 治疗的作用，还需开展进一步的研究。[96][97]
阿巴西普是一种重组的完全人源化融合蛋白，可用于治疗DMARD（包括 TNF-α 抑制剂）无效或不耐受的患者，并且已经显示出有效性和长期安全性。[99][100] 一项双盲、安慰剂对照 III 期临床试验显示，阿巴西普可以为 JIA 患儿和他们的父母或者照护者在现实生活中带来实实在在的益处。[101]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
苯海拉明 : 2-5 岁 儿童：6.25 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，最大剂量 37.5 mg/天；6-11 岁儿童：12.5-25 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，最大剂量 150 mg/天；＞12 岁儿童：25-50 mg，口服，需要时每 4-6 小时一次，最大剂量 300 mg/天
和
对乙酰氨基酚 : 10-15 mg/kg，口服，需要时每 4-6 小时一次，每日最大剂量为 75 mg/kg
和
泼尼松龙 : 0.5-1 mg/kg/d，口服，持续 4-6 周
如果需要，给药前应给予苯海拉明、对乙酰氨基酚和皮质类固醇治疗，以尽量减少输注相关反应。[62] 一旦医生考虑病情达到临床缓解，就可停用甲氨蝶呤。[72][71]
重要的是，对于儿童，应谨慎使用皮质类固醇，一旦病情允许，就逐渐减量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 0.3-1 mg/kg，口服或皮下给药，每周一次，每周同一天给药，最大剂量 30 mg/周
和
叶酸 : 1-4 岁儿童：0.15 mg，口服，每日一次；4-9 岁儿童：0.2 mg，口服，每日一次；9-14 岁儿童：0.3 mg，口服，每日一次；＞14 岁儿童：0.4 mg，口服，每天一次
对于重度难治性疾病，甲氨喋呤可用作阿达木单抗或英夫利西单抗治疗的辅助治疗。
如果同时存在炎症性肠病，甲氨蝶呤有助于避免人类抗嵌合抗体的产生。[85] 一旦医生考虑病情达到临床缓解，就可停用甲氨蝶呤。[72]
叶酸有助于减少恶心、口腔溃疡和肝酶异常等副作用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
萘普生 : ＞2 岁儿童：10-20 mg/kg/d，口服，分次给药，每 12 小时一次
或
萘丁美酮 : 咨询专科医生以指导剂量
或
双氯芬酸钠 : 3 mg/kg/d，分 2-4 次口服
或
美洛昔康 : ＞15 岁儿童：0.125 mg/kg/d，口服，每天一次，最大剂量 7.5 mg/d
或
塞来昔布 : 咨询专科医生以指导剂量
或
布洛芬 : 10 mg/kg，口服，每天 3-4 次
或
吲哚美辛 : 0.5-1 mg/kg，口服，每天 2-3 次
或
吡罗昔康 : 0.2-0.4 mg/kg，口服，每天一次
非甾体抗炎药不能改变病情，但可减轻疼痛和肢体僵硬。[62] 一些非甾体抗炎药已被批准用于儿童（例如托美丁、萘普生、美洛昔康、布洛芬）。然而，其他许多药物也常用（例如萘丁美酮、双氯芬酸）。没有哪种特定非甾体抗炎药优于其他非甾体抗炎药，试错法被用于确定对个体患者最有效的药物。[61] 萘丁美酮需要专家指导给药。
鼓励将物理治疗、职业治疗与药物治疗联合使用。鼓励患者参与游泳和骑自行车等活动，对于可能存在骨密度减低高风险的患者，需要负重训练。[57]。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
昂丹司琼 : ＜4 岁的儿童：1-4 mg，口服，每日 3 次，根据体表面积而定；4-11 岁的儿童：4 mg，口服，每日 3 次；≥12 岁的儿童：8 mg，口服，每日 3 次
可用于减轻恶心的副作用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 0.5-1 mg/kg，口服，每日一次
在活动性疾病期间，小剂量皮质类固醇为其他药物起效赢得时间。重要的是，对于儿童，应谨慎使用皮质类固醇，一旦病情允许，就逐渐减量。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
曲安奈德 : 咨询专科医生以指导剂量
关节腔内注射皮质类固醇可单独使用或联合其他全身治疗药物治疗。[62] 对于某些关节的关节内注射，可能需要 X 线检查的帮助。较年幼的患儿可能需要使用镇静剂，尤其是多关节受累时。重要的是，对于儿童应谨慎使用皮质类固醇，一旦病情允许，就逐渐减量。剂量通常决定于关节的大小和其他个体因素。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲泼尼龙琥珀酸钠 : 30 mg/kg/d，静脉使用，连用 3 天，一周后重复给予，最大剂量 1 g/d
对于 SoJIA 患儿，为了治疗严重的全身性炎症或者更严重的并发症（例如巨噬细胞活化综合征或心包炎），有时可能需要静脉使用皮质类固醇。
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BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
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