早期研究获得令人鼓舞的结果[45][46][47][48]最近，一项针对包括 59 名冷球蛋白性血管炎患者的开放性、前瞻性的随机对照临床试验的结果表明，与 3 种标准治疗（血浆置换；硫唑嘌呤或环磷酰胺；或糖皮质激素类）中的任何一种治疗相比，患者明显对利妥昔单抗更加耐受且持续接受利妥昔单抗疗法可长达 12 个月。除此之外，利妥昔与传统疗法有同等疗效，并且对于以下3种靶器官病变（皮肤溃疡、活检证明的肾炎以及外周神经病变）的疗效更加优越。然而，利妥昔单抗组死亡病例更多，但这可能反映的是本组的生存者偏差。利妥昔单抗组没有肝炎恶化的报告。[44]

因此，虽然数据支持使用利妥昔单抗治疗混合型冷球蛋白血症，是否使用该药物应当视具体病例并在认真考虑其短期和长期不良副作用后而定。[44]

重度快速进展性

首选 –  血浆置换

对于肢体坏疽、暴发性多器官累及、肾小球肾炎、进展性外周神经病变和重度下肢溃疡患者，使用血浆置换及后续免疫抑制法。[49]但是，需要进行进一步研究以明确其在此情况中的作用。[50]

在高粘滞综合征患者中，血浆置换可快速逆转并发症，但随后需要治疗其根本病因。[53]

联合 –  免疫抑制剂

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

甲基泼尼松龙琥珀酸钠 : 500-1000 mg/天，静脉给药，持续 3 天

和

环磷酰胺 : 向专科医生咨询指导剂量

通常使用环磷酰胺和皮质类固醇进行免疫抑制治疗。

在使用甲基泼尼松龙治疗时建议进行 ECG 监测。

尚无大规模研究对环磷酰胺最佳剂量或治疗方案提供相关指导。在一些研究中，起始治疗是每月一次的环磷酰胺静脉给药，对难治性病例则每日给药。[51][52]

附加 –  丙型肝炎抗病毒疗法

第二 –  利妥昔单抗

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

利妥昔单抗 : 向专科医生咨询指导剂量

不适用抗病毒疗法以及没有 HIV 或乙型肝炎感染迹象的既定患者，可考虑使用利妥昔单抗（靶向 CD20 B 细胞的单克隆抗体）。[44]

因此，虽然数据支持使用利妥昔单抗治疗混合型冷球蛋白血症，是否使用该药物应当视具体病例并在认真考虑其短期和长期不良副作用后而定。[44]

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首选 –  治疗相关的恶性肿瘤

I 型冷球蛋白血症最常与多发性骨髓瘤或 Waldenstrom 巨球蛋白血症等血液恶性肿瘤相关。

对冷球蛋白综合征的治疗是通过对相关的恶性肿瘤的治疗而实现的。

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