欢迎访问BMJ临床实践/BMJ Best Practice

BMJ Best Practice

冷球蛋白血症

菜单  关闭

并发症

查看所有 

并发症 table
并发症	时间表	可能性
慢性丙型肝炎	长期	高
在 HCV 引起的慢性肝炎患者中，应当监测肝功能试验 (LFT) 结果；适用甲胎蛋白和肝影像检查。[4] 丙型肝炎
肾小球肾炎	长期	中
适用诊断性肾脏活检。应当通过化学分析和尿样分析进行随访。[28] 肾小球肾炎
甲状腺疾病	长期	低
甲状腺疾病可能在丙型肝炎病毒相关混合型冷球蛋白血症患者中更常见。自身免疫性甲状腺疾病、亚临床型甲状腺功能减退症和甲状腺癌在这些患者中较为常见，而甲状腺功能亢进症较少见。[59] 建议进行甲状腺功能检测。[4][59] 甲状腺功能不全概述
高粘滞综合征	存在差异	低
体征和症状包括出血、视力障碍、复视、共济失调、头痛和意识错乱。可能观察到视网膜出血和视网膜静脉血栓形成的体征。[13][14][56]应当检测血浆或血清粘度。[30]血浆置换可快速逆转高粘血症的并发症，但随后需要治疗其根本病因。[53] 高粘滞综合征并发冷球蛋白血症的情况较罕见。在 I 型冷球蛋白血症中，高粘症状可能由高水平冷球蛋白引起。Waldenstrom 巨球蛋白血症是一种 B 细胞淋巴组织增殖性疾病，以自主产生 IgM 为特征，有时伴有冷球蛋白血症。[51]15% 的 Waldenstrom 巨球蛋白血症患者可发生高粘滞综合征，这被认为与 IgM 水平相关。在混合型冷球蛋白血症中，发生高粘滞综合征是较罕见。一般认为冷沉淀比容水平是影响血浆粘度的主要因素。贫血可能具有保护性。[30][57]
中小血管炎	存在差异	低
混合型冷球蛋白血症可能伴有中小血管炎。体征和症状包括紫癜、感觉神经病变急性发作、多发性单神经炎或肾小球肾炎。[15]此状况提示需进行更快速诊断检查，特别应注意多器官功能。[16] 系统性血管炎
恶性肿瘤	存在差异	低
在混合型冷球蛋白血症中，淋巴组织增殖性疾病的风险增加。恶性肿瘤通常见于淋巴结外。在一项针对包括600 名混合型冷球蛋白血症患者的回顾性病例分析中，半数血液恶性肿瘤患者患有丙型肝炎病毒 (HCV) 感染且 48% 的患者患有系统性自身免疫疾病。Sjogren 综合征和 SLE是最常见。[25][58]HCV 感染可以是淋巴组织增殖性恶性肿瘤的独立危险因素。[25] 不论是否存在 HCV感染应对混合型冷球蛋白血症患者进行恶性肿瘤临床监测。一些患者可能需要全身 CT 扫描和淋巴结/骨髓活检。[4]
神经系统疾病	存在差异	低
中枢神经系统(CNS)受累及情况较罕见。中枢神经系统受累可表现为认知功能障碍和 MRI 上可见室周白质变化。[24] 肌动电流图 (EMG) 和/或神经传导率 (NCV) 检测适用于初始诊断和临床随访。[4]
皮肤溃疡	存在差异	低
建议采用下肢血管检测以排除和血管功能不全。[4]

使用此内容应接受我们的免责声明。

您没有英文内容的访问权限，如有此需求请联系我们。