镰状细胞贫血

常染色体隐性遗传性状。 异常血红蛋白基因杂合型个体不具有症状，因此充当这种状况的携带者。

血管闭塞危象/疼痛危象的急性症状。

手背和足背肿胀符合手足综合征表现，在幼小婴儿和儿童中，手足综合征可能是首发症状。截止到 2 岁，25% 的美国镰状细胞性贫血患儿和 50% 的牙买加镰状细胞性贫血患儿都经历过至少一次指趾炎发作。[15]Gill FM, Sleeper LA, Weiner SJ, et al; Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Clinical events in the first decade in a cohort of infants with sickle cell disease. Blood. 1995 Jul 15;86(2):776-83.http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/86/2/776.full.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7606007?tool=bestpractice.com[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 14 个月大的纯合性镰状细胞病患者的手-足综合征来源：Davies SC, Oni L. BMJ. 1997;315:656-660 [Citation ends].

通常是患儿的第一种疾病表现。 较早期发作与较差的预后相关。[16]Miller ST, Sleeper LA, Pegelow CH, et al. Prediction of adverse outcomes in children with sickle cell disease. N Engl J Med. 2000 Jan 13;342(2):83-9.http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200001133420203#t=articlehttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10631276?tool=bestpractice.com

口腔温度超过 38.5°C (101.3°F)、咳嗽、水样便、腹部压痛、不适、胸痛、腹泻和/或呕吐提示感染。对于发热患儿，需要认真调查病源和密切观察，以排除危及生命的感染。

肺血管系统内红细胞镰状细胞化会引起急性胸部综合征。该疾病在临床上可能难以与肺炎区分，可造成胸痛、发热、呼吸困难、呼吸急促和低氧血症。当患者出现发热、胸痛且胸部 X 线检查显示浸润时，可以作出诊断。

可由任何造成缺氧的情况引起，包括大血管/微血管血栓形成、肺不张和感染。

（尤其是股骨头的）骨梗死和缺血性坏死由血管闭塞危象引起。

在 10% 至 50% 的镰状细胞性贫血和镰状细胞 -HbC 疾病成人患者中发生。[17]Steinberg MH. Management of sickle cell disease. N Engl J Med. 1999 Apr 1;340(13):1021-30.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10099145?tool=bestpractice.com

视网膜小动脉的镰状细胞形成和闭塞可导致新生血管形成，且如果不经治疗，会导致出血、视网膜脱离和视力丧失。

指示急性胸部综合征。

婴儿表现出的体征，且可因贫血和高代谢状态而发生。

指示脾隔离或溶血。

指示溶血。

指示脾隔离或溶血。

指示脾隔离或溶血。

由髓外造血引起的婴儿体征，在该疾病的某些形式中发生。

由脾大引起的婴儿体征。

继发于贫血的婴儿体征。

指示脾隔离。