BMJ Best Practice

一级预防

虽然目前还没有办法预防镰状细胞病，但遗传咨询可能对具有杂合型并因此存在生育出纯合型子代风险的父母有益。一项研究表明，在初级医疗保健机构证实妊娠时，针对镰状细胞病进行产前筛查，增加了在妊娠 10 周之前被筛查的女性比例。[13]

二级预防

对镰状细胞病成年患者的健康维护建议：[97]

  • 定期筛查高血压、血脂异常、结直肠癌、乳腺癌、抑郁、心血管事件一级预防和烟草使用咨询等情况。但是，必须在了解镰状细胞病患者特有的问题之后，才能对患者进行筛查。例如，患者的收缩压和舒张压通常比匹配对照者低，因此即使略有升高且处于正常范围内的血压值也可能提示存在肾病或其他共存躯体疾病。正在接受输血治疗的患者还应接受丙型肝炎检查。

避孕：[102][103]

  • 建议避孕，以防止意外怀孕。

  • 世界卫生组织 (WHO) 推荐使用替代避孕方法，这是由于担心联合激素避孕药可能会增加血栓栓塞性疾病的风险，因此不予推荐。

  • 单纯孕酮避孕药没有限制，因为它们与血栓形成风险增加无关。

  • 对于镰状细胞病患者，不限制使用含铜宫内节育器和左炔诺孕酮宫内节育器。

免疫：

  • 2 岁以下的儿童建议使用联合肺炎球菌疫苗。

  • 2 岁以上建议使用 23-价肺炎球菌疫苗。

  • 乙型流感嗜血杆菌。

  • 脑膜炎球菌和乙型肝炎疫苗以及地区疫苗接种方案推荐的标准疫苗接种（如果以前没有使用过）。

  • 成人每年接种一次流感疫苗，每 5 年接种一次肺炎球菌疫苗。

儿童筛查：

  • 建议对 HbSS 患儿进行经颅多普勒 (TCD) 筛查，从 2 岁时开始，如果 TCD 显示正常，则以后每年进行一次；如果 TCD 呈现临界值，则以后每 4 个月进行一次。 在 2 至 4 周内再次对结果异常的儿童进行检查。[21][22] 通过散瞳检查进行的视网膜病变筛查从 10 周岁时开始进行。

从诊断时开始使用抗生素预防肺炎球菌感染，直到 5 岁。在一项针对随机对照试验的系统评价中，评估了预防性抗生素方案对防止镰状细胞病患儿发生肺炎球菌感染的效果，结果显示预防性应用青霉素显著降低了肺炎球菌感染的风险。使用青霉素的不良反应极小。[25] 需要警惕大剂量或肠胃外给药造成的肾脏损害，皮疹更为常见，可能需要减少剂量。

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