BMJ Best Practice

患者指导

适当转诊至专业镰状细胞诊所以接受教育、遗传咨询和常规随访治疗是必要的，且应在诊断后尽快进行。

父母和照护者接受有关疾病并发症的体征和症状、预防方法和治疗选项的教育。[23] 这包括指导患者进行腹部触诊和测量以发现脾肿大，并且在发现脾大时需要进行紧急医疗干预。应告知家长和照护者，如果儿童出现以下情况：发热，皮肤、口唇或甲床苍白，任何呼吸系统症状，疼痛或无法移动四肢的体征，以及脾扣留的早期体征（包括苍白和倦怠），需要寻求紧急医疗干预。应告知儿童最早出现的症状信息（即手和/或脚的肿痛 [手-足综合征]）。较晚期症状以及影响大龄儿童和成人的并发症包括卒中、遗尿症、阴茎勃起障碍、胆石症、青春发育延迟、增生性视网膜病、臀部或肩部缺血性坏死以及腿部溃疡。

患者应接收与避孕、伴侣的携带状况检测、遗传咨询以及产前诊断相关问题的信息。建议避孕，以防止意外妊娠。由于担心联合激素避孕药可能会增加血栓栓塞性疾病的风险，所以世界卫生组织 (WHO) 推荐使用其他避孕方法。不限制使用单纯孕激素避孕药，因为它们与血栓形成风险增加无关。此外，不限制将含铜宫内节育器 (IUD) 和左炔诺孕酮宫内节育器用于镰状细胞病患者。[102]

镰状细胞病患者对叶酸的需求增加，特别是妊娠患者。大剂量可能会掩盖维生素 B12 缺乏的血液学效应，同时造成神经系统并发症的进展，从而干扰对恶性贫血的诊断。

心脏工作负荷增加和额外的造血导致营养生长需求增加。[8]

使用此内容应接受我们的免责声明。