BMJ Best Practice

诊断步骤

根据详尽病史（包括就诊前各个症状的先后顺序）、体格检查、实验室检查可明确AFL诊断。早发现、早诊断和早预后评估至关重要，以利于为ALF患者提供最佳的诊疗方案。一旦确诊，应尽快联系肝脏移植中心，因为所有的ALF患者均应考虑肝移植的可能。

病史和体检结果

既往无肝脏疾病者发生黄疸、凝血功能障碍（INR＞1.5）和肝性脑病时则判断为ALF。[1][2][3]要评估可能的暴露风险、服药史、酒精或药物滥用史以及疾病病程。暴露于特定的肝毒素，例如摄入毒鹅膏菌(Amanita phalloides)蘑菇，可能需要特殊的管理策略和治疗。年龄 ＞40 岁、女性、营养状况不良、妊娠、慢性乙型肝炎以及应用多种对乙酰氨基酚制剂治疗慢性疼痛也是要考虑的重要危险因素。

根据黄疸发生至出现肝性脑病的时间间隔评估疾病的病程，可以进一步将ALF分为超急性（如果7d内出现）、急性（8至28d）或亚急性（29日至12周）。[4]超急性患者更可能自发恢复，但发生脑水肿和颅内高血压的风险也更高。

由既往史和血清学检测可确定病因，但也需要排除其他疾病，包括慢性肝脏疾病急性发作。慢性肝脏疾病，如自身免疫性肝炎和慢性乙型肝炎急性加重时，可表现为ALF的临床特点。常见的症状包括腹痛、恶心、呕吐和不适，而腹部或右上腹压痛可能较少出现。在急性病毒性肝炎、CHF肝脏充血、布加综合征和浸润性恶性肿瘤，可能存在肝脏肿大。体检结果可提示潜在的慢性肝脏疾病，如脾脏肿大、蜘蛛痣、肝掌和腹水。重点应该确定ALF的病因，因为它是一个重要的预后指标，并且可用于指导病因学治疗。

肝性脑病的临床评价

肝性脑病是ALF的特征之一。可用West Haven标准，按严重程度对肝性脑病分级，该标准也有助于临床诊断及特征描述。[37][38]

  • 1级肝性脑病的特点是睡眠颠倒、意识轻度缺失、注意力持续时间缩短和计算能力受损。

  • 2级肝性脑病与嗜睡、记忆力差、人格改变和体格检查中的扑翼样震颤发生有关。

  • 3级肝性脑病进展到嗜睡、精神错乱、定向力障碍和体检中发现的阳性结果，包括反射亢进、眼球震颤、阵挛和僵直。

  • 肝性脑病4级的特点是木僵和昏迷。

就诊时肝性脑病的分级与预后紧密相关。此外，在住院治疗ALF期间，肝性脑病严重程度的后续变化可影响治疗决策，如晚期脑病（3至4级）与严重的并发症如脑水肿和颅内高血压有关。初步评估时要认真体检。应包括神经学检查来描述肝性脑病的严重程度，尤其是不断加重的患者，以及评估颅内高压情况。要根据ALF的特定病因，开展更详细的诊断评估如在在急性威尔逊病患者中，使用裂隙灯眼科检查评估Kayser-Fleischer环。

检测

ALF的病因主要通过既往史、血清学检测、实验室检测和影像学检查确立。初始实验室检查不仅提供有价值的诊断信息，而且还能识别与ALF相关的早期并发症。初始诊断性实验室检查主要包括凝血试验、病毒血清学、自身免疫标志物、毒理学筛选和评估整体临床状况的参数，如血液学、酸碱平衡、肾功能障碍和肝功能障碍。所有到生育年龄的高危女性患者应该行妊娠检测。对乙酰氨基酚水平升高对于诊断有价值，但对乙酰氨基酚水平低并不能排除对乙酰氨基酚性肝毒性，疑似病例应进行相应的管理。如果疑似威尔逊病，初步评估应包括血清铜蓝蛋白、之后是肝功能评估、血清和肝铜水平，以及裂隙灯眼科检查Kayser-Fleischer环的存在。存在溶血时，Coombs试验阴性可以进一步鉴别威尔逊病和自身免疫性溶血（Coombs试验阳性）。

初步影像学检查应包括胸片，以确认可能的吸入性肺炎或排除其他肺部异常，腹部多普勒成像评估与Budd-Chiari综合征相关的肝静脉血栓形成。头部CT在进一步评估脑水肿或其他潜在病理因素中是很有用的。一旦出现晚期肝性脑病，应该定期进行血、尿和痰培养。

虽然在疑难病例进行肝活检可提供额外的病因信息，但并不是确诊的必需检查项目，而且一般不会影响临床治疗、结局或预后。由于这些原因，在ALF患者中，不常规进行肝组织活检。但疑疑似浸润性恶性肿瘤，如淋巴瘤或转移性肝脏疾病时例外。[39]肝活检在自身免疫性肝炎或急性HSV肝炎时，也有诊断价值。[40][41][42][43]如果进行肝活检，考虑到与ALF凝血功能障碍相关的出血风险增加，经颈静脉途径是首选。在需要输血的患者中，应该进行配型和筛查输血成分。

预后评估

基于临床表现、最初的实验室检查和ALF病因，可以评估ALF的严重程度和预后。病因学是预后评估的一个关键因素。对乙酰氨基酚肝毒性更常引起超急性表现，自发恢复率更高，相比之下，特应性药物反应为亚急性病程，预后较差。[4][16]已提出并验证了ALF的几个预后标准。这些标准有助于判定患者是否可能接受肝脏移植，因为肝移植是提供长期收益的唯一治疗方式。

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