BMJ Best Practice

检查

首要检查

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检查
结果

肝功能检查

检查

高胆红素血症与黄疸相关，ALF的典型特征。[1][2][3][4]肝酶升高取决于病因，是多变的。对乙酰氨基酚的肝毒性与极高水平的 AST 和 ALT 相关。在其他药物诱导性肝损伤类型中，ALT 或 AST 超过正常值上限的倍数与碱性磷酸酶超过正常值上限的倍数之比大于 5 时对 ALF 具有 90% 的敏感性。[46]

威尔逊病的典型表现为碱性磷酸酶:胆红素比＜4和AST:ALT比值＞2.2。在一项前瞻性队列研究中，这些组合实验室特征在诊断继发于威尔逊病的ALF时敏感性和特异性均为100%。[47]

结果

高胆红素血症，肝酶升高

凝血酶原时间/INR

检查

凝血功能障碍（INR＞1.5）是ALF的典型特征。[1][2][3][4]

结果

INR升高（＞1.5）

基本代谢功能检查试验组合

检查

肾功能衰竭是 ALF 的一种已知并发症并且是死亡的预测指标，特别是在对乙酰氨基酚过量患者中。[48]常见钾、磷酸盐和镁代谢紊乱是，应及时纠正。

结果

高尿素氮和肌酐，代谢紊乱

全血细胞计数

检查

白细胞增多可能提示感染。一些患者可能存在贫血，特别是继发于威尔逊病的ALF患者，患者可能发生Coombs阴性溶血性贫血。血小板减少可能提示存在晚期基础肝脏疾病。症状出现后 7 天内的血小板下降可能与全身炎性反应综合征的发病及多器官系统衰竭的风险有关。[49]

结果

白细胞增多、贫血、血小板减少

血型和筛查

检查

需要输血患者要预先完成

结果

特殊血型患者

动脉血气

检查

酸中毒是重要的预后指标，特别是在对乙酰氨基酚过量的患者中。[48]

结果

代谢性酸中毒

动脉血乳酸

检查

是对乙酰氨基酚相关 ALF 的重要预后指标，其中出现＞3.5 mmol/L 时和补液后＞3.0 mmol/L 是死亡的预测指标。降低动脉血乳酸水平至国王学院标准以下可能会提高对乙酰氨基酚相关ALF死亡预测的敏感性。[50]

继发于扑热息痛过量的ALF：pH值＜7.30或以下3项同时存在：INR＞6.5、血清肌酐＞300μmol/L（＞3.4mg/dL）和3级或4级肝性脑病。

非扑热息痛相关ALF：INR＞6.5（PT＞100s）或存在以下任何3项：年龄10至40岁之间、病因非甲非乙型肝炎或者异质药物反应、肝性脑病前黄疸持续时间＞7d、INR＞3.5（PT＞50s）、血清胆红素＞300μmol/L（＞17.6mg/dL）。

结果

升高

对乙酰氨基酚水平

检查

乙酰半胱氨酸治疗应在所有服用扑热息痛过量疑似病例中使用，不必考虑其摄入扑热息痛的剂量或时间。[51]证据 C

结果

可能升高

尿毒物筛查

检查

对对乙酰氨基酚过量后确定尿中对乙酰氨基酚水平可能是有帮助的。

结果

对乙酰氨基酚可能为阳性

V因子水平

检查

低水平并存在肝性脑病可能预测患者死亡，特别是在继发于病毒性肝炎的ALF患者。[52]

结果

低（＜正常的20%-30%）

病毒性肝炎血清学

检查

包括抗-HAV IgM、抗-HBc IgM、HBsAg、抗-HCV IgG和抗-HEV IgM。均有助于探索ALF的潜在病因，并且可能指导治疗，特别是可能需要抗病毒治疗的急性乙型肝炎。

结果

可能为阳性

自身免疫性肝炎标志物

检查

血清学标志物包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体和免疫球蛋白（IgG）定量可以帮助确立诊断并且指导进一步的治疗。

结果

可能为阳性

血清铜蓝蛋白

检查

在继发于威尔逊病的ALF患者中水平较低；尽管如此，这是一种非特异性的表现。如果怀疑威尔逊病，进一步的工作应包括评估碱性磷酸酶:总胆红素比值＜4、AST：ALT比值＞2.2、血清铜水平、收集24小时尿量进行铜定量、裂隙灯眼科检查评价Kayser-Fleischer环，如果进行肝穿刺活检应评估肝铜含量。[47][53]

结果

在威尔逊病中低（＜50mg/L [＜5mg/dL]）

妊娠试验

检查

所有育龄女性ALF患者均应进行血清β-人绒毛膜促性腺激素（hCG）测定。急性病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝和HELLP综合征可能在妊娠期发生。

结果

可能为阳性

胸片

检查

为评估如吸入性肺炎（很多患者肝性脑病表现减轻）、肺水肿或需要进一步评估和治疗的其他异常。

结果

可能为吸入性肺炎

腹部多普勒超声

检查

腹部多普勒检查可以评估血管通畅和Budd-Chiari综合征相关的肝静脉血栓形成。腹部超声检查可以提示基础肝硬化患者肝表面的可疑结节；尽管如此，这一发现可能实际上反映了急性大片坏死和实质崩解并局灶结节再生，而不是慢性肝脏疾病相关的慢性改变。[54]

结果

肝血管栓塞、肝肿大、脾肿大、肝表面结节


需要考虑的检查

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检查
结果

病毒性肝炎PCR检测

检查

包括HBV DNA、HSV DNA和HCV RNA。这些检查在急性期，尤其是血清学检查结果为阴性时可以协助诊断。此外，由于EBV，CMV，水痘带状疱疹病毒和腺病毒感染与ALF发生的相关性，相关的血清学检查或PCR研究也应考虑。

结果

可能为阳性，尽管其血清学为阴性

血清铜

检查

如果怀疑威尔逊病，进一步的工作应包括评估碱性磷酸酶:总胆红素比值＜4、AST:ALT比值＞2.2、血浆铜蓝蛋白、收集24小时尿进行铜定量、裂隙灯眼科评估角膜色素环，如果进行肝活检应测定肝铜含量。[47][53]

结果

在威尔逊病中升高（＞31μmol/L [＞200μg/dL]）

24小时尿铜排泄

检查

在继发于威尔逊病的ALF患者中，水平通常非常高，其24小时水平＞125μg。如果怀疑威尔逊病，进一步的工作应包括评估碱性磷酸酶:总胆红素比值＜4、AST:ALT比值＞2.2、血浆铜蓝蛋白、血清铜水平、裂隙灯眼科检查Kayser-Fleischer环，如果进行肝活检应评估肝铜含量水平。[47][53]

结果

在威尔逊病中升高（＞100μg/24小时）

裂隙灯眼科检查

检查

如果疑似威尔逊病，可以进行裂隙灯检查角膜色素环（Kayser-Fleischerrings）的检查。尽管如此，50%威尔逊病患者并不存在角膜色素环。进一步的工作可能包括评估碱性磷酸酶：总胆红素比值＜4、AST:ALT比值＞2.2、血浆铜蓝蛋白、血清铜水平、24小时尿中铜定量，如果进行肝活检，应评估肝铜水平。[47][53]

结果

威尔逊病中阳性（Kayser-Fleischer环存在）

动脉氨

检查

如果存在肝性脑病，其呈现典型性升高。因此可以用于鉴别诊断由其他原因导致的精神状态改变；尽管如此，它是一种非特异性的检测。高血氨＞200μmol/L更加特异并且可能预测发生颅内高压的风险较高。[55]

结果

升高

HIV检测

检查

HIV与丙型肝炎病毒合并感染患者发生ALF的风险增加。

结果

可能为阳性

尿常规和尿钠

检查

如果存在肾功能不全，则应该检测这些项目。ALF患者肾衰竭的病因可能包括低血容量、急性肾小管坏死和肝肾综合征。

结果

蛋白尿、沉淀物、低尿钠（＜10mEq/L）

监测培养

检查

一旦出现晚期肝性脑病，应该定期进行血、尿和痰培养。

结果

可能为阳性

Coombs试验

检查

如果出现溶血，Coombs试验可以进一步鉴别威尔逊病，其与Coombs阴性溶血相关，而自身免疫性溶血通常是Coombs阳性。

结果

阳性或阴性

肝脏活检

检查

考虑到ALF患者存在与凝血功能障碍相关的出血风险，经颈静脉途径是较优选择。除了一般的组织病理学评估，应注意评估可以提示急性单纯疱疹性肝炎的病毒包涵体、可疑威尔逊病的肝铜含量和用于提示自身免疫性肝炎的特征。在ALF的情况下，很少进行肝活检，因为它们不是确认诊断所必需，并且一般对临床治疗或预后没有影响。

结果

肝细胞坏死、小泡脂肪变性、病毒包涵体、肝铜含量升高

头颅CT扫描

检查

一旦出现3-4级肝性脑病，应该考虑到这些因素以评估脑水肿或其他潜在病理因素的存在。

结果

脑水肿、出血


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