治疗目的是:
鼓励患者理解此种疾病的复杂性
参与患者的治疗
控制症状
阻止脏器损伤
避免长期并发症,某些可能是医源性的。
SLE是一种多系统疾病,该疾病的某些成分/并发症(如胸腔积液、肺高压和腹膜炎),除了可由常规风湿病治疗的专家管理还应由其他相关的专科医生管理。
对患者的教育
患者教育包括鼓励患者参与他/她的疾病管理。 指导患者利用资源也是治疗的重要部分。Lupus Foundation of AmericaNational Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disorders: Lupus
饮食
还未证实有任何饮食措施能改变疾病进程。然而,应牢记早发心血管疾病的晚期并发症,患者应该保持理想的体重指数,并且若由于肾脏疾病而导致出现高血压,应减少盐的摄入量。一般建议每天应吃至少 5 份水果或蔬菜,用单不饱和脂肪和多不饱和脂肪取代饱和脂肪,增加富含脂肪鱼类的摄入;应推荐富含多不饱和脂肪酸的饮食。[68] 建议规定每周男性和女性的酒精摄入量标准,即<1~2单位/天。
体育锻炼
应建议患有稳定性系统性红斑狼疮 (SLE) 的患者避免久坐的生活方式,并且在监督下进行锻炼。[68]应鼓励这些患者制定运动计划,以维持最佳心血管健康。这应包括每周≥5 次且时间≥30 分钟的中等强度体力活动;建议患者在感到不适或疼痛时停止运动。
吸烟
吸烟的患者应鼓励戒烟;能减轻动脉粥样硬化血管病变发生的风险,也有证据表明其能加重肾脏和皮肤病变。
防晒
SLE患者应尽量避免过度的日晒,并使用防晒系数(SPF)≥15的防晒霜。
替代疗法
患有慢性风湿性疾病的患者经常使用替代的治疗方法。 中草药制剂和其他药物可能有相互作用,需要特别注意。
乏力是SLE的一个独立症状,但要确定是否存在贫血、肾功能损害、甲状腺机能减退、疾病活动、抑郁症、睡眠不佳或功能失调,并根据情况做出相应处理。[69][70] 乏力是一种常见的症状,可发生在80%~100%的患者中,但和疾病活动度无关。[45] 贫血经常继发于慢性疾病并能随着疾病的活动度的控制而好转。
羟氯喹
由于其可降低疾病的急性发作和其他全身症状,现已成为治疗的基石。
一些随机安慰剂对照临床试验显示,羟氯喹对于患有关节炎或关节痛的患者有所帮助,且可降低自我疼痛评分并减少疾病急性发作的发病率,不过证据质量较差。
可减少多器官受累的发展并能减少血栓并发症的风险。
不良反应通常很少。
非甾体抗炎药 (NSAID)
虽然没有对照试验,但 NSAIDs 常作为 SLE 的一线用药来控制关节僵硬以及肌肉骨骼和浆膜炎疼痛。萘普生是首选的一线用药。
若肌肉骨骼疼痛对 NSAIDs 反应不佳,应注意其中可能存在非炎症性机制。
对于有高血压或肾脏疾病的患者,应监测其血压并应避免使用 NSAIDs 药物。
如需长期使用 NSAID 药物治疗,应考虑根除幽门螺杆菌,同时需要保护胃肠道。
皮质类固醇
当其他缓解症状的措施均无效时,推荐使用此疗法。小剂量(<10 mg 泼尼松龙)有助于管理关节疼痛、乏力和浆膜炎的症状。
长期皮质类固醇治疗的副作用是明确的,应该提示患者注意高血压、高血糖和潜在的皮肤变化的风险。对于有上胃肠道症状的患者,应用皮质类固醇时,尤其是同时应用NSAIDs时,需要特别注意。应在最短的时间内采用尽可能低的剂量控制症状。
甲氨蝶呤
防晒霜
由于紫外线可能会加重系统性红斑狼疮 (SLE),故主张所有患者(即使患者处于非热带地区)使用防晒霜。[74]
患者应积极避免接触强的日光并穿着合适衣服。
口腔护理
所有有口腔症状的患者都建议系统彻底地进行口腔护理。 漱口水(如洗必泰)、基本的口腔卫生和定期就诊牙科医生,能帮助治疗口腔溃疡。
利多卡因软膏能有效治疗继发于口疮的疼痛。
口干患者可能需要人工唾液制剂。
羟丙甲纤维素滴眼液
推荐用来缓解眼干。
羟氯喹
皮质类固醇
能用于其他措施效果不佳的患者;可联合其他治疗使用。
本组患者中局部应用、病灶内应用或全身性使用皮质类固醇均有疗效。皮质类固醇治疗的长期不良反应是明确的,应就高血压、高血糖和潜在的皮肤变化的风险向患者提供咨询。
有上消化道症状的患者应谨慎使用皮质类固醇。
应尽量以最小的剂量和最短的疗程来控制症状。
甲氨蝶呤
甲氨蝶呤在这些患者中的有效性还需要进一步的证明,但使用甲氨蝶呤时,能减少同时使用的皮质类固醇的剂量。[73]
采用环磷酰胺、麦考酚酯或他克莫司联合皮质类固醇进行诱导治疗。
根据随机对照临床试验的 meta 分析和专家意见,认为环磷酰胺和麦考酚酯在诱导缓解方面疗效相似。[75][76] [ ]
很多研究认为环磷酰胺或麦考酚酯联合皮质类固醇能够显著减少狼疮性肾炎的复发并有助于保护肾功能。
在活动性狼疮肾炎的诱导治疗方面,当联合应用泼尼松龙时,他克莫司并不次于麦考酚酯。[77]
在一项针对狼疮肾炎诱导治疗的开放性临床试验中,随机分配至他克莫司、麦考酚酯和皮质类固醇(多靶点治疗)治疗组患者的完全缓解率 (45.9%) 高于静脉使用环磷酰胺联合皮质类固醇组 (25.6%)。[78]
目前没有足够的证据来确定哪种免疫抑制剂(环磷酰胺、吗替麦考酚酯或他克莫司)用于狼疮肾炎的诱导治疗更具优势。[79]
然而,一项系统评价和 meta 分析探讨了钙调磷酸酶抑制剂在狼疮肾炎的诱导和维持治疗中的疗效,其得出的结论是,使用环孢素和他克莫司进行诱导治疗的有效性与静脉使用环磷酰胺和麦考酚酯相当,并且安全性远远高于静脉使用环磷酰胺。[80]
另一项 meta 分析显示,他克莫司是狼疮肾炎患者最有效的诱导治疗法,并且就安全性来说,他克莫司最有可能降低严重感染的风险。[81]
由于环磷酰胺可能会对尿道上皮有毒性(如出血性膀胱炎),故采用环磷酰胺治疗时应配以充足的液体,并使用美司钠(尿路保护剂)。
应告知年轻女性患者环磷酰胺具有闭经或卵巢早衰的风险;可能需要转诊妇科进行进一步的深入讨论。亦应告知男性患者可能有不育风险。
吗替麦考酚酯导致闭经的风险较小,但在妊娠期使用该药物有可能导致先天畸形。
羟氯喹
除非患者有羟氯喹禁忌证(如过敏,黄斑问题或不能耐受),否则应建议所有的狼疮性肾炎患者以羟氯喹为基础治疗。[82][83]
一项前瞻性研究显示,在狼疮急性发作或症状加剧方面,持续使用羟氯喹患者的发生率要低于转而服用安慰剂的患者。[72]
联合吗替麦考酚酯治疗可能对狼疮性肾炎有益,其能够提高患者的缓解率。[84]
使用硫唑嘌呤或麦考酚酯联合皮质类固醇进行维持治疗
环磷酰胺联合皮质类固醇
若临床表现或辅助检查发现提示脑血管炎,则建议使用环磷酰胺。
没有足够质量的随机对照研究存在,但使用该治疗方案的依据是对狼疮性肾炎有益的证据。
静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)
使用IVIG的证据质量较差(完全是小队列研究);然而当早期治疗不足时可作为辅助治疗,有禁忌证时也可作为一线治疗的替代治疗。
对于SLE引起的周围神经病变是可能有效的。
血浆置换
在早期治疗不足时使用。
治疗的目的是清除血液循环中的自身抗体。
若临床表现或辅助检查发现提示脑血管炎,则推荐此疗法。对于抗磷脂抗体阳性可能有用。
缺少大规模随机临床试验数据。
辅助疗法
抗精神病药可用于治疗中枢神经系统狼疮的精神症状,不过缺乏随机临床试验来评估其有效性。
抗抑郁药可能对某些患者有效。治疗方案与无系统性红斑狼疮 (SLE) 患者类似。
抗偏头痛的治疗包括对乙酰氨基酚加小剂量阿片制剂联合疗法、止吐药和曲普坦类药物。治疗方案与无系统性红斑狼疮 (SLE) 患者类似。
可以使用抗惊厥药,例如对于外周神经病变。
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