死亡率
SLE的生存率已显著提高, 最全面的一个研究是欧洲7个国家1000名患者的队列研究,5年生存率为95%,10年生存率为92%。[114]Cervera R, Khamashta MA, Font J, et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 5 year period. A multicentre prospective study of 1000 patients. European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Medicine (Baltimore). 1999 May;78(3):167-75.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10352648?tool=bestpractice.com[115]Cervera R, Abarca-Costalago M, Abramovicz D, et al. Systemic lupus erythematosus in Europe at the change of the millennium: lessons from the "Euro-Lupus Project". AAutoimmun Rev. 2006 Mar;5(3):180-6.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16483917?tool=bestpractice.com 早期死亡率主要与疾病活动性(主要是肾脏和中枢神经系统 [CNS])、血栓形成和感染相关。后期死亡主要与感染和早发动脉粥样硬化性血管病相关;但是死亡是医源性还是与潜在的疾病相关并未得到进一步的证实。
一项更新的关于 SLE 全因死亡率和病因特异性死亡率的 meta 分析显示,无论 SLE 患者的性别和种族如何、有无肾脏疾病、心血管疾病或感染,其各种原因所致死亡率均更高。但恶性肿瘤所致死亡风险却未升高。[116]Lee YH, Choi SJ, Ji JD, et al. Overall and cause-specific mortality in systemic lupus erythematosus: an updated meta-analysis. Lupus. 2016 Jun;25(7):727-34.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26811368?tool=bestpractice.com
一篇评价纳入了 2011 年以来的文献,该评价发现,虽然 SLE 患者的死亡率持续改善,但不同的种族、社会经济地位、年龄和性别,生存率有所不同。最常见的死亡原因是心血管疾病,紧接着是感染和重度疾病活动度。[117]Fors Nieves CE, Izmirly PM. Mortality in systemic lupus erythematosus: an updated review. Curr Rheumatol Rep. 2016 Apr;18(4):21.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26984805?tool=bestpractice.com
皮肤黏膜病变
预后由全身性并发症的严重性和数目来确定;20%的慢性盘状狼疮患者有系统性疾病,通常无脏器受累不危及生命。 吸烟会加重皮肤病变。
肌肉骨骼疾病
腱鞘炎可能导致肌腱断裂或(少见的)Jaccoud关节炎。 其特征是无放射学损伤、可复位的尺偏和手关节半脱位。
浆膜炎
可能出现持续的渗出性胸腔和心包积液。 最终可能影响局部功能。
肾脏疾病
结局是根据国际肾脏病学会/肾脏病理学会 (ISN/RPS) 对肾脏病理的分级和严重性指数及肾功能损害的程度来决定的。皮质类固醇和环磷酰胺联合使用可诱导缓解,并且使用硫唑嘌呤作为替代治疗改善了结局,但减少医源性并发症的其他治疗措施正在研发中。肾脏替代治疗的优化使终末期肾病患者的情况得到了相应的改善。
中枢神经系统疾病
存在中枢神经系统表现与预后较差有关,但也需要根据受累部位和程度来决定。
呼吸系统疾病
存在 SLE 相关肺动脉高压的患者长期生存较差。建议早期诊断和管理,以获得更好的结局。[118]Qian J, Wang Y, Huang C, et al. Survival and prognostic factors of systemic lupus erythematosus-associated pulmonary arterial hypertension: a PRISMA-compliant systematic review and meta-analysis. Autoimmun Rev. 2016 Mar;15(3):250-7.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26640159?tool=bestpractice.com
心血管病学
SLE 心血管事件的病因是多因素的,包括传统的和疾病特异性危险因素(存在自身抗体和神经系统疾病)。[119]Ballocca F, D'Ascenzo F, Moretti C, et al. Predictors of cardiovascular events in patients with systemic lupus erythematosus (SLE): a systematic review and meta-analysis. Eur J Prev Cardiol. 2015 Nov;22(11):1435-41.https://iris.unito.it/retrieve/handle/2318/149380/25795/1380976.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25139772?tool=bestpractice.com