BMJ Best Practice

预后

死亡率

SLE的生存率已显著提高, 最全面的一个研究是欧洲7个国家1000名患者的队列研究,5年生存率为95%,10年生存率为92%。[114][115] 早期死亡率主要与疾病活动性(主要是肾脏和中枢神经系统 [CNS])、血栓形成和感染相关。后期死亡主要与感染和早发动脉粥样硬化性血管病相关;但是死亡是医源性还是与潜在的疾病相关并未得到进一步的证实。

一项更新的关于 SLE 全因死亡率和病因特异性死亡率的 meta 分析显示,无论 SLE 患者的性别和种族如何、有无肾脏疾病、心血管疾病或感染,其各种原因所致死亡率均更高。但恶性肿瘤所致死亡风险却未升高。[116]

一篇评价纳入了 2011 年以来的文献,该评价发现,虽然 SLE 患者的死亡率持续改善,但不同的种族、社会经济地位、年龄和性别,生存率有所不同。最常见的死亡原因是心血管疾病,紧接着是感染和重度疾病活动度。[117]

皮肤黏膜病变

预后由全身性并发症的严重性和数目来确定;20%的慢性盘状狼疮患者有系统性疾病,通常无脏器受累不危及生命。 吸烟会加重皮肤病变。

肌肉骨骼疾病

腱鞘炎可能导致肌腱断裂或(少见的)Jaccoud关节炎。 其特征是无放射学损伤、可复位的尺偏和手关节半脱位。

浆膜炎

可能出现持续的渗出性胸腔和心包积液。 最终可能影响局部功能。

肾脏疾病

结局是根据国际肾脏病学会/肾脏病理学会 (ISN/RPS) 对肾脏病理的分级和严重性指数及肾功能损害的程度来决定的。皮质类固醇和环磷酰胺联合使用可诱导缓解,并且使用硫唑嘌呤作为替代治疗改善了结局,但减少医源性并发症的其他治疗措施正在研发中。肾脏替代治疗的优化使终末期肾病患者的情况得到了相应的改善。

中枢神经系统疾病

存在中枢神经系统表现与预后较差有关,但也需要根据受累部位和程度来决定。

呼吸系统疾病

存在 SLE 相关肺动脉高压的患者长期生存较差。建议早期诊断和管理,以获得更好的结局。[118]

心血管病学

SLE 心血管事件的病因是多因素的,包括传统的和疾病特异性危险因素(存在自身抗体和神经系统疾病)。[119]

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