BMJ Best Practice

预后

眼球摘除术

  • 患者存活率为 99%，但不能保留眼球。[2]

全身静脉化疗联合局部治疗

  • 在某些专科机构，Reese-Ellsworth I ~ IV 组患者经全身静脉化疗联合局部治疗后的保眼率为100%，Reese-Ellsworth V 组患者则为 83%。[24]通常患者生存率约为 95%。

单纯局部治疗

  • 在部分恰当选择的患者中（即肿瘤大小为 2 个视盘直径或更小），单纯局部治疗可使保眼率达到 100%。[2]保眼成功后，对患者生存并无影响。

外放射治疗

  • 经标准侧照法治疗后，Reese-Ellsworth I ~III 组患者保眼率为 95%，Reese-Ellsworth IV 组和 V 组保眼率为 83%。[29]Reese-Ellsworth Vb组 1 年保眼率为 81%，10 年保眼率为 53%。[30]

  • 但这种治疗方法使患儿的死亡率增加，因每年有 0.5%~1% 的患儿发生继发性肿瘤。

眼周化疗

  • 这种方法的保眼率约 为50%，通常仅用于晚期、难治性病例。[2]成功保眼后，对患者生存无影响。

近距离敷贴放射治疗

  • 初始化疗或外放射治疗后进行近距离敷贴放射治疗具有 60% 的保眼率。[50]成功保眼后，对患者生存无影响。

肿瘤转移

  • 总体而言，大多数研究表明，中枢神经系统以外部位出现广泛肿瘤转移的患者预后要好于中枢神经系统肿瘤转移的患者。

  • 肿瘤侵犯视神经/脉络膜的患者，由于肿瘤侵犯脉络膜所致的死亡率为 0%~81%；肿瘤侵犯筛板前（或达筛板）为 0%~37%；肿瘤超过筛板但未达视神经切除断端为 13%~69%；肿瘤达视神经切除断端为 50%~81%。[34]这些死亡率的数据来自 23 个针对单眼 RB 的研究，这些研究历经多年完成，所纳入患者也经过多种不同的治疗。因此，准确比较各研究非常具有挑战性。

  • 肿瘤眼眶转移致死的风险较高。

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