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眼球摘除术即手术摘除眼球，不切除眼睑或眼外肌。若手术操作规范，眶内植入合适的义眼且义眼管理良好，则无严重副作用。
99% 以上的单眼 RB 患儿（微观或宏观上均无眼外转移）通过这种方法得到治愈。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
术后由经验丰富的眼病理学专家进行眼球切片的组织病理学检查，如果发现肿瘤侵犯视神经切除断端或存在其他高危因素，患者应进行一个疗程的辅助化疗。
高危因素的组成还存有争议，可能包括巩膜受侵犯、筛板后视神经受侵犯（伴巩膜或脉络膜受侵犯）或视神经切除断端受侵犯。
在这些情况下的辅助化疗通常包括高剂量卡铂、依托泊苷和长春新碱的联用，其中一些医疗机构还加用其他药物。
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
环孢素 : 请专科医生会诊以指导剂量
马法兰 : 请专科医生会诊以指导动脉内剂量
和/或
卡铂 : 请专科医生会诊以指导动脉内剂量
和/或
托泊替康 : 请专科医生会诊以指导动脉内剂量
治疗通常包括 6~9 个周期的 3~4 种药物全身静脉方案（即卡铂、长春新碱、依托泊苷，± 环孢素），联合局部激光光凝或冷冻。[24]各个医疗机构的药物种类和治疗周期数差别很大。
一些医疗机构采用动脉内化疗。[25]证据 C该操作由神经介入放射专家或神经介入外科医生完成，将微导管通过股动脉插入眼动脉。最常用的药物是马法兰；其他药物还包括卡铂和托泊替康。如有必要可多次重复该过程，并在每个治疗周期前于麻醉下进行眼底检查。
患者需定期接受多次麻醉下检查以评估治疗反应。
如果在同一天进行化疗与局部治疗（如二极管激光），可起到协同作用。
对于经验丰富的医生，该方法可使 100% 的 Reese-Ellsworth I ~IV 组患者以及 83% 的 Reese-Ellsworth V 组患者在 3 年内免于外放射治疗和眼球摘除。[24]
若肿瘤对放射治疗和眼周注射卡铂等保眼治疗效果不好，则行眼球摘除。
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
环孢素 : 请专科医生会诊以指导剂量
马法兰 : 请专科医生会诊以指导动脉内剂量
和/或
卡铂 : 请专科医生会诊以指导动脉内剂量
和/或
托泊替康 : 请专科医生会诊以指导动脉内剂量
治疗通常包括 6~9 个周期的 3~4 种药物全身静脉方案（即卡铂、长春新碱、依托泊苷，± 环孢素），联合局部激光光凝或冷冻。[24]各个医疗机构的药物种类和治疗周期数差别很大。
另一种治疗方法就是一个或多个周期的动脉内化疗，采用以下一种或多种药物：马法兰、卡铂或托泊替康。[25]
患者需定期接受多次麻醉下检查以评估治疗反应。
如果在同一天进行化疗与局部治疗（如二极管激光），可起到协同作用。
对于经验丰富的医生，该方法可使 100% 的 Reese-Ellsworth I ~IV 组患者以及 83% 的 Reese-Ellsworth V 组患者在 3 年内免于外放射治疗和眼球摘除。[24]
若肿瘤对放射治疗和眼周注射卡铂等保眼治疗效果不好，则行眼球摘除。
有 RB 家族史的患儿在出生时就会进行常规筛查，因此往往在肿瘤非常小的时候即可检出（2 个视盘直径或更小），往往利用单纯的局部激光即可成功治疗。[28]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
环孢素 : 请专科医生会诊以指导剂量
马法兰 : 请专科医生会诊以指导动脉内剂量
和/或
卡铂 : 请专科医生会诊以指导动脉内剂量
和/或
托泊替康 : 请专科医生会诊以指导动脉内剂量
治疗通常包括 6~9 个周期的 3~4 种药物全身静脉方案（即卡铂、长春新碱、依托泊苷，± 环孢素），联合局部激光光凝或冷冻。[24]各个医疗机构的药物种类和治疗周期数差别很大。
另一种治疗方法就是一个或多个周期的动脉内化疗，采用以下一种或多种药物：马法兰、卡铂或托泊替康。[25]
患者需定期接受多次麻醉下检查以评估治疗反应。
如果在同一天进行化疗与局部治疗（如二极管激光），可起到协同作用。
对于经验丰富的医生，该方法可使 100% 的 Reese-Ellsworth I ~IV 组患者以及 83% 的 Reese-Ellsworth V 组患者在 3 年内免于外放射治疗和眼球摘除。[24]
若肿瘤对放射治疗和眼周注射卡铂等保眼治疗效果不好，则行眼球摘除。
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
顺铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
环磷酰胺 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
多柔比星 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
甲氨蝶呤 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
阿糖孢苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
噻替派 : 请专科医生会诊以指导剂量
肿瘤眼外及全身转移在美国比较罕见，但在发展中国家是普遍存在的难题。治疗方案视转移的位置而定。
侵犯视神经/脉络膜：化疗是首选治疗方案（例如，卡铂、依托泊苷、长春新碱、环磷酰胺、阿霉素）。也可采用鞘内注药，最常用的治疗方案包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷和皮质类固醇。
肿瘤侵犯眼眶：研究证明高强度化疗（例如，依托泊苷、顺铂、长春新碱、阿霉素、环磷酰胺）联合放疗（外放射治疗）已成功应用于此类患者。[36][37][38][39]
肿瘤侵犯中枢神经系统：这些患者的预后仍较差，据报道即使在进行高强度、多模式治疗（包括强化化疗（例如，卡铂、依托泊苷、环磷酰胺）、鞘内化疗和脑脊髓放疗）后也鲜有幸存者。[40][41]
侵犯骨髓、骨和软组织：包括高剂量化疗（例如，长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、依托泊苷、噻替派、顺铂、卡铂）联合干细胞移植，联合或不联合放射治疗。[42][45][46][47][48]
用于继其他治疗方案后出现的局灶性、非黄斑区肿瘤，不伴玻璃体种植。
虽然碘或钌近距离敷贴放射治疗 RB 并不常用，但某些情况下可用于这些特定肿瘤。目前碘-125 是 RB 近距离敷贴放射治疗中最常用的同位素。其主要优点是可将放射性粒子放置在与病变大小匹配的定制敷贴器上。
近距离敷贴放射治疗的副作用极小，对周围组织或对侧眼眶几乎没有辐射。根据放射安全相关法规，患者通常需要住院数天，对年幼患儿而言可能较为困难。
若眼球摘除术后复发，则外放射治疗是一线治疗方法。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
或
卡铂 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
长春新碱 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
依托泊苷 : 请专科医生会诊以指导剂量
和
环孢素 : 请专科医生会诊以指导剂量
根据眼眶复发程度，一些患者可在放疗基础上进行一个疗程全身化疗。
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